膀胱炎性肌纤维母细胞瘤病例分享•患者男性，77岁，因“尿频、尿急、尿痛伴肉眼血尿1月”入院。•查体未见明显阳性体征。•辅助检查：彩超+CT+MR+全身骨显像+膀胱镜检查。病例分享•初步诊断：膀胱恶性肿瘤。•手术治疗（膀胱部分切除术）。病例分享•术后病理：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。定义•炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）：是一种主要发生于软组织以及内脏的少见间叶性肿瘤。•又称炎性假瘤、炎性纤维肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤性纤维黏液样瘤、浆细胞肉芽肿等。•于1980年由Roth首先报道。定义•IMT可发生于人体多个器官或组织，如肺脏、腹腔、头颈部软组织、躯干、后腹膜等。•较少发生于泌尿系统，泌尿系统的IMT主要见于膀胱和肾脏。发病机制•尚不明确。•有学者认为局部组织在慢性炎症的长期刺激下而导致尿路上皮过度增生。•也有学者提出该病与患者曾进行过膀胱镜检查及相关操作有关。影像学表现•与膀胱恶性肿瘤相似，影像学诊断困难，术前常易误诊为膀胱恶性肿瘤。•增强CT下的IMTB强化较膀胱癌明显，且延迟期具有明显的强化，即增强期表现为“快进慢出”，与其他泌尿系统恶性肿瘤表现不同，因此认为这种强化表现与IMTB局部病灶内含有大量的微细血管有关。病理表现•IMTB的病理改变表现为息肉样、团块状或结节状肿物，肿物基地较宽，典型病灶为橙黄色，切面可见灰白均质物质，有光泽，较韧。•在组织学上IMTB由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞组成。临床表现•缺乏特异性。•临床主要表现为肉眼血尿，可伴有尿频、尿急、尿痛、排尿困难、尿失禁、腹痛及尿常规异常等。诊断•IMTB的确诊主要依靠术后病理检查，且术中快速病理检查也很重要，必要时可行二次术中快速病理检查。•膀胱镜下行组织活检常提示为:腺性膀胱炎。故术前膀胱镜下活检难以确诊，常需术中或术后获取部分组织标本后行病理检查确诊。•临床表现+影像学“快进慢出”+膀胱镜病理（或术中快速病理）+术后病理。鉴别诊断•IMTB主要与膀胱恶性肿瘤(如膀胱移行细胞癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、硬化性淋巴瘤、梭形细胞癌、肉瘤样癌等)相鉴别。•与膀胱癌区别：该病发现时常较大，很少有淋巴结转移；膀胱肌纤维母细胞瘤的肿瘤血管高成熟度保证了病变延迟期持续显著强化。治疗•尚无标准的治疗方法。•原则上主要以切除肿瘤，保留膀胱功能为主。•手术方式：膀胱部分切除术+经尿道电切。预后•是一种交界性并具恶性潜能的肿瘤，多为良性肿瘤临床表现，预后相对较好。•国外文献报道该病的复发率为0～19％，国内尚无报道复发及转移病例。•我们建议，对于术后病理确诊为IMTB的患者，暂不予以化疗或放疗治疗，但必须定期复查并密切随访。
