病例讨论2017-5-20李璠患者男，59岁，已婚，农民，于20天前无明显诱因出现黑便，每日一次，柏油样便，伴头晕、心悸、乏力，活动后加重。动脉期门脉期延迟期冠状位矢状位胃镜（胃）胃肠道间质瘤（GIST），部分区域为未分化肉瘤，建议做c-kit基因检测，切缘（-）。免疫组化结果显示:Ki-67(+30%),SMA(－),S-100(部分+),CD34(部分+),CD117(部分+),DOG-1(部分+)。间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤（sarcoma）。这些肿瘤表现出向某种间叶组织分化的特点。间叶组织包括纤维组织、脂肪、肌肉、血管和淋巴管。骨、软骨组织等。未分化肉瘤是指形态或免疫表型可以确定为肉瘤，但缺乏特定间叶组织分化特征的肉瘤。概述胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一种遗传学存在频发性C-Kit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋白（CD117干细胞因子受体）、组织学上富于梭形细胞和上皮样细胞的消化道最常见的间叶源性肿瘤。病理基因表达GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板源性生长因子受体-α基因的突变；在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌动蛋白）等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CD117蛋白、CD34蛋白表达于肿瘤细胞的细胞膜上。病理组织来源目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitialcellofCajal，ICC）分化的幼稚间充质细胞；GIST是胃肠道幼稚间充质细胞在分化演变过程中经变异所形成的肿瘤；Cajal细胞是胃肠道细胞中唯一共同表达CD-117和CD34（GIST亦表达CD-117、CD34），同时具有与GIST相同的超微结构的细胞，网膜上亦发现有Cajal细胞。病理发生部位GIST在消化道的发病率从高到低排列依次为胃、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠、食管，其中发生在胃、小肠和结直肠的GIST约各占60%-70%、25%-30%和5%，食管的发病率<5%。也可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，胃肠道外间质瘤发病率低。病理大体形态GIST一般单发，少数多发，多发性胃间质瘤预后较差；多发生于胃肠壁的固有肌层，肿瘤可向粘膜和（或）浆膜生长。向粘膜生长的肿瘤可致粘膜溃疡和（或）出血，并可突入腔内。向浆膜生长的肿瘤可突出于浆膜外，有时肿瘤主体在壁外，只有细蒂与胃肠壁相连；切面呈灰白或灰红色质实，可见出血、坏死或囊性变等继发性改变。GIST的细胞形态多样，主要由梭形细胞和上皮样细胞构成；肿瘤细胞排列成束状、栅栏状或漩涡状，间质中可见无定型嗜酸性物沉积；肿瘤中可以发生粘液变性。返回病理图片病理组织学形态病理良恶性标准2000年WHO将GIST分为良性、不确定恶性潜能、恶性三种类型。在确诊的GIST中绝大部分为不确定恶性潜能型；目前多采用的GIST良、恶性判断参考标准：良性，肿瘤<5cm，肿瘤细胞病理核分裂象<5个/50HPF；交界性，肿瘤>5cm，肿瘤细胞病理核分裂象<5个/50HPF；恶性，肿瘤>5cm，肿瘤细胞病理核分裂象>5个/50HPF。临床表现任何年龄段，高发年龄为50-70岁。无性别差异；临床表现：与肿瘤的部位、大小、良恶性等有关。主要表现为呕血、黑便、腹部饱胀不适、腹痛、腹部包块等非特异性症状，消化道梗阻较少见。胃间质瘤CT表现多为单发，少数为多发，形态不一，可呈球形，分叶状；生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型；大部分呈软组织密度，新鲜出血呈高密度，坏死、囊变区呈低密度；增强扫描病变常呈中度或中度以上渐进性强化，出血、坏死、囊变区不强化，分隔状强化的胃间质瘤多为恶性且预后较差。胃间质瘤（腔内型）胃间质瘤（腔内外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤鉴别诊断胃癌胃间质瘤来源胃粘膜上皮细胞胃壁肌层的间充质细胞发病率占胃原发肿瘤的95%占胃原发肿瘤的2%恶性度高良性、交界性、恶性三种类型，恶性度低临床表现胃窦癌可致幽门梗阻消化道出血常见，肠梗阻少见好发部位胃窦部，胃体小弯，贲门胃体部大弯侧，胃底部分型蕈伞型；溃疡型；浸润型腔内型；腔内外型；腔外型胃间质瘤鉴别诊断胃癌胃间质瘤CT表现胃壁局限性增厚为主要表现，首先侵犯粘膜；癌肿与邻近胃壁分界不清，邻近胃壁常增厚；多呈软组织密度，较均匀；明显强化，动脉期强化为主以肿块为主要表...
