肌无力综合征VIP免费

.癌性神经肌肉疾病Paraneoplasticneuromusculardisorders武汉大学神经内科任善玲.概述癌性神经肌病又称副肿瘤综合征——Paraneoplasticneuromusculardisorders(paraneoplasticneurologicsyndromes)——系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变不包括抗癌药物的毒副作用引起者•涉及中枢神经系统和周围神经系统.慨述神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查发现癌肿.慨述发病机制尚未完全阐明认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关.病因发病机制发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关在许多患者体内查到一些与癌症相关的抗原，即癌相关神经抗原，认为某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤肿瘤细胞，同时也对机体的神经、肌肉组织起到损伤作用，破坏的神经、肌肉组织，进一步刺激神经、肌肉组织中B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应，这是目前比较公认的发病机制.•合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常.病因发病机制肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外，还可因远距离的作用引起周围神经病(幅肿瘤性多发性神经病）所谓远端距离的作用，或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代谢异常等因素有关，但具体的机制尚未阐明.癌性神经肌肉疾病的分类脑病：进行性多灶性白质脑病,边缘系统脑炎亚急性小脑变性脑干脑炎斜视性眼震颤-肌阵挛综合征视网膜变性僵人综合征.癌性神经肌肉疾病的分类脊髓病：①后-侧索变性,②亚急性坏死性脊髓病,③癌性运动神经元病（血内蛋白异常症、小细胞肺癌）僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）.癌性神经肌肉疾病的分类周围神经病：亚急性感觉性神经病,感觉运动性神经病多发性末稍神经病急性多发性神经根神经病.癌性神经肌肉疾病的分类神经肌肉接头病：癌性肌无力综合征（小细胞肺癌）重症肌无力（胸腺瘤、其它内分泌癌）神经性肌强直（小细胞肺癌、胸腺瘤）肌病：①癌性肌病——皮肌炎,多发性肌炎（卵巢癌、肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤）多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺癌）.Lambert-Eaton肌无力综合征武汉大学中南医院任善玲..神经肌肉接头的生理.神经肌肉传递的药理.病例摘要•一个64岁妇女，近1年来进行性肌疲劳，特别是上下楼行走困难以及从椅子上站立困难。最近她注意到她言语略有含混，短暂的水平复视伴有上险下垂，口干燥，双下肢刺痛。既往40年吸烟史。•查体异常包括眼轮臣肌、颈屈肌、三角肌、肱三头肌力弱，从椅子上站立困难，髂腰肌力弱轻度构音障碍。牵张反射消失，但活动后增强。•血清肌酶和ACh受体抗体均正常。股四头肌肌肉活检结果无特征性。•EMG提示复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低。尺神经的重复电剌激在2HzCMAP波幅降低15%。10秒运动后CMAP的波幅增高226%。EMG提示为典型的突触前膜神经肌肉传递障碍，符合Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。血清电压依赖性的钙通道(VGCC)抗体也增高。•胸部影像学提示右肺门肿物，活检病理为小细胞肺癌(SCLC)。针对Lambert-Eaton肌无力综合征，病人被给予化疗和3，4-二氨基吡啶治疗，肌力有所恢复。患者于16个月后死亡。.概念•LEMS及肌无力综合症，是一种特殊类型的肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫疾病。•其特征是：近端肌肉无力和易疲劳，但是短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。.慨述•虽然发病很少，LEMS是成人中突触前膜神经肌肉传递障碍中最常见的疾病。•LEMS接近50%病例伴发肿瘤，特别是肺小细胞肺癌（SCLC)。当LEMS没有伴发肿瘤时，原发的自身免疫的病因要首先考虑。副肿瘤与非...