弥漫性泛细支气管炎DiffusePanbrochilitis定义弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。炎症病变弥漫性：广泛累及双肺；泛：病变累及呼吸性细支气管的全层及波及其周围组织突出的临床表现是持续性咳嗽、咳痰和活动时呼吸困难或气促，严重者可导致呼吸功能障碍。《呼吸病学》第二版565历史1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述1969年日本学者最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病（慢性支气管炎、肺气肿等）。历史日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至1981年我国对本病做了详细介绍病因：至今不明慢性气道感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。人种特异性遗传（多基因）：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBPHLA-B54多阳性（63.2%），黏蛋白基因多态性及异常表达（气道高分泌、大量咯痰的原因）免疫系统功能障碍及慢性气道炎症：BALFNE%↑，CD4/CD8↓，CD4，CD8淋巴细胞总数↑。刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。流行病学日本、韩国、中国为代表的东亚地区男女之比为1.4:1，发病年龄一般在10~80岁与吸烟无关84.8%患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90%。临床表现症状•慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难•常伴发鼻窦炎•与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘临床表现体征•两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。•晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。实验室检查WBC、NE增高（急性加重期）。γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。末梢血CD4+/CD8+比值升高。BALF细胞数、NE↑，LY%↓，CD8+细胞增多（EM治疗后下降）。BALFD4+/CD8+↓。IL-8、4、1β，黏附分子明显增多日本HLA-Bw54，中国HLA-DR9，朝鲜族HLA-A11。肺功能以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。CT征象分析弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。•分布广泛,但不均匀,常以某一段、叶或两中下肺为主,与该病形态学改变一致。•小叶中心性分布,结节大小2-5mm,无融合趋势。DPBCT征象分析小支气管扩张•多为细支气管壁增厚,无囊状支气管扩张(区别于其他原因的支气管扩张）•可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。1CT征象分析小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞•为感染性病变不同阶段的共同征象,无特异性•范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。•多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。CT征象分析空气潴留征小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。CT征象分析肺间质纤维化•胸膜下网状影及蜂窝影CT征象分析鼻旁窦炎•DPB主要合并症,最常累及上颌窦•文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎诊断1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目：1持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难2合并有慢性鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（需影像学确定）3双肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影，CT双肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1间断性湿罗音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集试验1：64以上需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等确诊:符合必须项目①、②和③,加上参考项目中的2项以上;一般诊断:符合必须项目①、②和③;可疑诊断:符合必须项目①和②。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断,而临床和影像学表现不典型者,须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸...
