弥漫性泛细支气管炎VIP专享VIP免费

弥漫性泛细支气管炎DiffusePanbrochilitis定义弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。炎症病变弥漫性：广泛累及双肺；泛：病变累及呼吸性细支气管的全层及波及其周围组织突出的临床表现是持续性咳嗽、咳痰和活动时呼吸困难或气促，严重者可导致呼吸功能障碍。《呼吸病学》第二版565历史1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述1969年日本学者最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病（慢性支气管炎、肺气肿等）。历史日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至1981年我国对本病做了详细介绍病因：至今不明慢性气道感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。人种特异性遗传（多基因）：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBPHLA-B54多阳性（63.2%），黏蛋白基因多态性及异常表达（气道高分泌、大量咯痰的原因）免疫系统功能障碍及慢性气道炎症：BALFNE%↑，CD4/CD8↓，CD4，CD8淋巴细胞总数↑。刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。流行病学日本、韩国、中国为代表的东亚地区男女之比为1.4:1，发病年龄一般在10~80岁与吸烟无关84.8%患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90%。临床表现症状•慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难•常伴发鼻窦炎•与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘临床表现体征•两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。•晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。实验室检查WBC、NE增高（急性加重期）。γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。末梢血CD4+/CD8+比值升高。BALF细胞数、NE↑，LY%↓，CD8+细胞增多（EM治疗后下降）。BALFD4+/CD8+↓。IL-8、4、1β，黏附分子明显增多日本HLA-Bw54，中国HLA-DR9，朝鲜族HLA-A11。肺功能以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。CT征象分析弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。•分布广泛,但不均匀,常以某一段、叶或两中下肺为主,与该病形态学改变一致。•小叶中心性分布,结节大小2-5mm,无融合趋势。DPBCT征象分析小支气管扩张•多为细支气管壁增厚,无囊状支气管扩张(区别于其他原因的支气管扩张）•可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。1CT征象分析小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞•为感染性病变不同阶段的共同征象,无特异性•范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。•多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。CT征象分析空气潴留征小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。CT征象分析肺间质纤维化•胸膜下网状影及蜂窝影CT征象分析鼻旁窦炎•DPB主要合并症,最常累及上颌窦•文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎诊断1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目：1持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难2合并有慢性鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（需影像学确定）3双肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影，CT双肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1间断性湿罗音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集试验1：64以上需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等确诊:符合必须项目①、②和③,加上参考项目中的2项以上;一般诊断:符合必须项目①、②和③;可疑诊断:符合必须项目①和②。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断,而临床和影像学表现不典型者,须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸...