（ 一 ） 、Gilbert 综合征 Gilbert 综 合 征 又 称 为 体 质 性 肝 功 能 不 良 性 黄 疸 ， 属 一 种 较 常 见 的 遗 传 性 非 结 合胆 红 素 血 症 ， 1901 年 Gilbert 首 先 报 告 。 Gilbert 综 合 征 临 床 表 现 特 点 为 长 期 间歇 性 轻 度 黄 疸 ， 多 无 明 显 症 状 。 Gilbert 综 合 征 为 常 染 色 体 显 性 遗 传 性 疾 病 ， 病人 主 要 为 青 少 年 ， 男 性 多 见 。 发 病 率 大 约 为5%左 右 。 临 床 表 现 1.可 无 明 显 症 状 ； 2.长 期 间 歇 性 轻 度 黄 疸 ； 3.部 分 病 例 有 乏 力 、 消 化 不 良 、 肝 区 不 适 ； 4.肝 脾 无 肿 大 或 轻 度 肿 大 。 2 诊 断 鉴 别 诊 断 依 据 1.青 少 年 发 病 ， 随 年 龄 增 加 ， 黄 疸 逐 渐 减 退 ， 常 有 家 族 史 。 2.慢 性 反 复 发 作 性 黄 疸 ， 疲 劳 、 饮 酒 、 感 染 或 月 经 期 黄 疸 加 重 。 3.苯 巴 比 妥 或 导 眠 能 可 使 黄 疸 减 轻 或 消 退 。 4.血 清 非 结 合 胆 红 素 增 高 ， 尿 胆 红 素 阴 性 ， 尿 胆 原含量正常 。 无 显 性 或 隐性 溶血性 黄 疸 。 5.肝 功 能 试验、 溴磺太钠试验、 肝 脏活检正常 。 治疗原则 1.Gilbert 综 合 征 无 需特 殊治疗。 2.必要 时可 服用苯 巴 比 妥 有 降低血 胆 红 素 的 作 用。 用药原则 胆 红 素 葡萄糖醛酸转移酶诱导 剂苯 巴 比 妥 口服， 有 助于血 胆 红 素 的 降低。 （ 2） 、Dubin-Johnson 综合征 Dubin-Johnson 综 合 征 又 称 为 慢 性 特 发 性 黄 疸 ， 为 遗 传 性 结 合 胆 红 素 增 高 Ⅰ型，1954 年 Dubin 等首 先 报 告 。Dubin-Johnson 综 合 征 临 床 表 现 特 点 为 长 期 性 或 间 歇性 黄 疸 。 多 数研究表 明 Dubin-Johnson 综 合 征 血 缘相近比 率 很高 ， 属 常 染 色 体 隐性 遗 传 性 疾 病 ， 一 家 可 多 人 发 病 ， 病 人 是 Dubin-Johnson 综 合 征 致病 基因的 纯合子， 但也有 些病 人 并无 家 族 ...
