低血钾型周期性麻痹 周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高 钾型和 正 钾型周期性瘫痪，以低钾型最 常 见 。低血钾型周期性麻痹（hy pokalemicperiodic paraly s is ）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。 【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L 型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰 岛 素、肾 上 腺 素或大 量 葡 糖 糖 也 能诱发。 具 体发病机制尚 不 清楚 ，可能与骨骼肌细胞内膜 内、外 钾离子浓 度 的波动有关。在正常情 况 下 ，钾离子浓 度 在肌膜 内高，肌膜 外 低，当 两 侧 保 持 正常比例 时，肌膜 才 能维 持 正常的静 息电 位，才 能为ACh 的去 极 化 产 生 正常的反应 。本病患 者 的肌细胞膜 经 常处 于轻 度 去 极 化 状 态 ，较 不 稳 定 ，电 位稍 有变 化 即 产 生钠 离子在膜 上 的通路 受阻 ，导 致电 活动的传播 障 碍 。在疾病发作期间 ，受累 肌肉对 一切 电 刺 激均 不 起 反应 ，处 于瘫痪状 态 。 【病理 】 主要病理 变 化 为肌肉肌浆 网空 泡 化 ，空 泡 内含 透 明 的液 体及少 数 糖 原 颗 粒 ，单 个 或多 个 ，位于肌纤 维 中央 甚 至 占 据 整 个 肌纤 维 ，另 外 可见肌小 管聚 集 。电 镜下 可见空 泡 由 肌浆 网终 末 池 和横管系统扩 张 所 致。发作间 歇 期可恢 复，但 不 完 全 ，故 肌纤 维 间 仍 可见数 目 不 等 的小 空 泡 。 【临床表现】 1.任 何 年 龄 均 可发病，以20-40岁 男 性多 见，随 年 龄 增 长而发作次 数 减 少 。常见的诱 因有疲 劳 、饱餐、寒 冷 、酗 酒 、精 神 刺 激等 。 2.发病前 可有肢 体疼 痛 、感觉 异 常、口 渴...
