特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH),是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。简介为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。由于肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。胸部 X 线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应。本病罕见，主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润。本病凶险，多数病人死于肺大量出血。过去本病多发生在儿童和青少年，近年来，成人患本病者较前增多。疾病病理引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种，病因未明，所以叫做特发性肺含铁特发性肺含铁血黄素沉着症血黄素沉着症，以示与其他原因所致者有所区别。急性发作期为广泛性肺出血，慢性期则主要为肺间质纤维化。肺的含铁量较正常高 5〜2000 倍。光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张，肺泡上皮变性、脱落、增生，间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化，肺泡、间质及血管的弹性纤维变性，电镜检查示广泛毛细血管受损，内皮肿胀，基底膜有蛋白质沉积。本病的基础是肺毛细血管障碍，但其原因不明，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状...