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吉兰一巴雷综合征诊疗指南

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吉 兰 一 巴 雷 综 合 征 诊 疗 指 南 【 概 述 】 吉 兰 一 巴 雷 综 合 征 (Guillain-Barre syndrolTle, GBS)也 称急 性 炎 性 晚 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 (acute inflammatory denayel. inating polyneuropathy, AIDP), 属 自 身 免 疫 性疾 病 。 临 床 表 现 为 迅 速 进 展 而 大 多 数 可 恢 复 的 四 肢 对 称 性 弛缓 性 瘫 痪 , 可 累 及 颅 神 经 和 呼 吸 肌 。 脑 脊 液 常 有 蛋 白 一 细 胞分 离 现 象 , 病 前 常 有 非 特 异 性 感 染 或 预 防 接 种 史 等 。 【 临 床 表 现 】 (一 )一 般 情 况 1. 发 病 年 龄 可 发 生 于 任 何 年 龄 , 我 国 以 儿 童 及 青 壮 年 较 多 。 2. 发 病 季 节 四 季 散 发 , 我 国 夏 秋 季 多 见 。 3. 发 病 地 区 农 村 多 见 。 4. 病 前 诱 因 病 前 1~ 4 周 常 有 感 染 史 , 如 上 呼 吸 道 、 胃肠道感 染 史 、 疫 苗接 种 史 、 手术史 等 。 (二)发 病 形式 急 性 或 亚急 性 起病 , 多 数 患者发 病 2~ 4 周 内病 情 达到高峰。 (三)神 经 系统表 现 1. 运动障碍①运动障碍范围:四 肢 大 致对 称 性 弛 缓 性 无力,多 自 双下 肢 开 始 , 逐 渐 上 升 , 或 四 肢 同 时 无力, 四 肢 远 端 常较 重 。 可 波 及 躯 干 肌 , 严 重 患者可 累 及 支 配 肋 间 肌 及 膈 肌 的神 经 , 导 致呼 吸 肌 麻 痹 。 ② 运动障碍形式:下 运动神 经 元 性瘫痪,肌张力减低,腱反射减退或消失,病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显,严重患者可出现肌肉萎缩,一般以肢体远端较明显。 2.颅神经障碍30%~53%的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见,依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹;儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。 3.感觉障碍约80%的患者有感觉障碍,可表现为:①主观感觉异常,四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。②客观感觉障碍,多表现为肢体远端感觉异常,如手套、袜套样感觉减退或过敏,可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。 4.自主神...

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