吉兰巴雷综合征

吉 兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS 称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 GBS 治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。支持疗法本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症病人可有呼吸肌瘫痪。鉴于病人病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对证治疗。重症病人：在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于 1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入 ICU 观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。一般病人：进行常规免疫治疗，同时观察呼... 流行病学 GBS 的年发病率为0.6～1.9/10 万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即 16～25 岁和45～60 岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国 GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。 病因 病因尚未充分阐明。约 70%的GBS 患者发病前 8 周内有前驱感染史，通常见于病前 1～2 周，少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染最常见，约占 30%，腹泻为前驱症状的GBS 患者 CJ 感染率高达 85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ 感染潜伏期为24～72 小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期 24～48 小时，1 周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约 50%的CJ 肠炎患者腹泻 2 周后就不能分离出细菌。 巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染与严重感觉型GBS 有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与 GM2 抗体关系密切，抗 CMV 的IgM 抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV 感染的GBS 有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS 常伴 EB 病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染。肺炎支原体（myoplasma pneumonia，MP）感染的GBS 患...