file:///C|/html/呼 吸 科 /急 性 间 质 性 肺 炎 .html疾 病 名 ： 急 性 间 质 性 肺 炎英 文 名 ： acute interstitial pneumonia缩 写 ：别 名 ： Hamman-Rich综 合 征ICD号 ： J84.8分 类 ： 呼 吸 科概 述 ： 肺 间 质 主 要 包 括 结 缔 组 织 、 血 管 和 淋 巴 管 。 由 于 结 缔 组 织 的 密 度 稀疏 ， 所 以 在 其 间 存 在 有 一 定 的 间 隙 或 腔 隙 。 这 种 间 隙 从 其 解 剖 学 分 布 看 可被 分 为 ： ① 脉 管 周 围 的 间 质 间 隙 ： 主 要 为 围 绕 于 血 管 、 神 经 、 淋 巴 管 以 及支 气 管 周 围 的 结 缔 组 织 ， 它 与 血 管 等 组 织 共 同 形 成 了 X线 中 的 肺 纹 理 ； ②肺 实 质 周 围 的 间 质 间 隙 -又 称 间 质 腔 ： 是 指 肺 泡 壁 内 的 存 在 于 肺 泡 上 皮 细胞 基 底 膜 和 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 基 底 膜 之 间 的 结 缔 组 织 腔 隙 。 而 后 者 也 正 是人 们 通 常 所 说 的 间 质 性 肺 病 的 发 生 部 位 。 在 正 常 情 况 下， 间 质 由 少量的 间质 巨噬细 胞 、 成 纤维细 胞 、 肌纤维细 胞 ， 以 及 肺 基 质 、 胶原、 大分 子物质 、 非胶原蛋白等 组 成 。 当肺 间 质 发 生 病 变时， 上 述 成 分 的 数量和 性 质 都会发 生 改变——炎 症细 胞 的 激活和 参与 、 组 织 结 构的 破坏、 成 纤维细 胞 的增殖 、 胶原纤维的 沉 积 和 修 复 等 共 同 构成 了 间 质 性 肺 病 的 组 织 病 理 学 特性 。 需 要 指 出 的 是 ： 炎 症的 浸 润 和 纤维的 修 复 绝 不 仅 限 于 间 质 ， 在 肺 泡 、肺 泡 管 、 呼 吸 性 和 终 末 性 细 支 气 管 气 道 内 也 可 见 到 。流 行 病 学 ： 1944年 ， Hamman和 Rich报 道 了 一 小 组 以 暴 发 起 病 、 快 速 进 展为 呼 吸 功 能 衰 竭 并 迅 速 死 亡 为 特 征 的 肺 部 疾 病 。 虽 然 这 类 患 者 的 胸 片 提 示有 广 泛 的 肺 部 弥 漫 性 浸...
