成 人 斯 蒂 尔 病 诊 治 指 南 （ 草 案 ） [概 述 ] 斯 蒂 尔 病 本 是 指 系 统 型 起 病 的 幼 年 型 关 节 炎 ， 但 相 似 的 疾 病 也 可 发 生 于 成 年 人 ， 称 为 成 人 斯 蒂 尔 病（ adult onset still’ s disease AOSD）。 本 病 曾 有 过 许 多 名 称 ， 国 内 有 人 长 期 沿 用 “ 变 应 性 亚 败 血症 ”， 1987 年 以 后 统 一 称 为 成 人 斯 蒂 尔 病 。 本 病 病 因 尚 不 清 楚 ， 临 床 特 征 为 发 热 、 关 节 痛 和 /或 关 节 炎 、 皮 疹 、 肌 痛 、 咽 痛 、 淋 巴 结 肿 大 、 中 性粒 细 胞 增 多 以 及 血 小 板 增 多 ， 严 重 者 伴 系 统 损 害 。 由 于 无 特 异 诊 断 标 准 ， 常 常 需 排 除 感 染 、 肿 瘤 后 才 考 虑其 诊 断 ， 因 此 ， 临 床 上 诊 断 成 人 斯 蒂 尔 病 十 分 因 难 。 某 些 病 人 即 便诊 断 为 成 人 斯 蒂 尔 病 ， 还需 要在治 疗中密切随诊 ， 以 进一 步除 外感 染 和 /或 肿 瘤 的 发 生 。 本 病 男女罹病 相 近， 散布世界各地， 无 地域差异 ， 患病 年令多 在16-35 岁， 高龄发 病 可 见到。 [临 床 表现] 1、 症 状和 体征 （ 1） 发 热 是 本 病 最常 见、 最早出现的 症 状。 其 他一 些 表现如皮 疹 、 关 节 肌 肉症 状、 外周血 白细 胞 增 高等表现可 能在出现发 热 数周甚至数月才 陆续表现出来。 80%以 上 的 患者 发 热 呈典型 的 峰热 （ spiking fever），通常 於傍晚体温骤然升高， 伴 或 不 伴 寒战， 体温39℃以 上 ， 但 未经退热 处理次日清 晨体温可 自行降至正常 。通常 峰热 每日一 次， 每日二次者 少见。 （ 2） 皮 疹 是 本 病 的 另一 主要表现， 约见于 85%以 上 病 人 ， 通常 典型 皮 疹 为 橘红色斑疹 或 斑丘疹 ， 有 时皮 疹形态多 变 ， 有 的 患者 可 呈荨麻疹 样皮 疹 。 皮 疹 主要分 布于 躯干、 四肢， 也 可 见于 面部。 本 病 皮 疹 的 特 征 是常 与发 热 伴 行， 常 在傍晚开始发 热 时出现， ...
