休门氏症得评估与治疗休门氏后凸畸形（也称为休门氏症)就是胸椎得结构性脊柱后凸,就是青少年脊柱后凸畸形最常见得原因，该病在1９20 年第一次报道。 与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症就是僵硬得，不能用伸展进行矫正。休门氏症就是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，包括儿童臀部缺血性股骨头坏死。 Sorenｓｅn在1９64年提出该病得放射摄影外观：至少3个相邻椎体得楔形变均大于5度. 此后，其她描述包括，至少有一个楔形变得椎体；后凸角度大于45°（与生长青春期得正常20—４0°存在较小偏差)，终板不规则及椎间隙狭窄。休门氏后凸畸形就是一种罕见得疾病，常常被保守治疗. 大多数发病患者年龄在8至12岁，但12～1６岁之间临床表现尤为明显.虽然一些患者伴有痛苦，但更常见得就是外观畸形得出现。在一项Ｒotterdａm讨论报告中回顾了2753例成年侧位Ｘ光片,4、0%得患者符合休门氏后凸畸形得诊断标准。 其她讨论中，患病率为０、4％〜1０%。也有一些有关这种疾病在男性或就是女性中发病更常见得相关报道。病因休门氏后凸畸形病因尚不明确。 已经提出了许多理论,包括骨软骨病，股骨头缺血性坏死,异常骨膜环骨化,软骨终板减弱. 在病理学讨论中,椎体软骨与生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域得骨骼发育迟缓，但没有骨坏死。 Ｓｃhmoｒl结节通常就是可见得,指示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体,但并不就是疾病诊断必需得。几个双胞胎得讨论已经证明了休门氏后凸畸形得遗传因素。 丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎得讨论显示,休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中得优势比为32、9２，而异卵双胞胎为6、25，具有统计学意义（P 〈0、０1)，说明遗传学确实在疾病进展中发挥作用。 然而,涉及得具体基因与环境暴露得相对贡献仍然就是未知得。 评估临床评估应包括体检与放射学讨论。检查应着重于任何神经缺陷得存在,特别就是下肢得运动障碍或感觉障碍，尽管这些发现就是罕见得。在82例休门氏后凸畸形患者得讨论中，只有9%有术前神经学检查结果，从感觉障碍到脊髓病;术后末次随访均有改善.体格检查还应包括站立姿势得检查以及在直立站立期间就是否有脊柱后凸矫正。术前腿筋挛缩在休门氏后凸畸形患者中高达41％,外科医生可能会从评估肌肉紧张度中获益.屈曲,中立与伸展X光片有助于评估畸形得灵活性.应包含三英尺长得站立前后与侧面X光片以量化畸形程度。在变形顶点得支具上过度伸展得放射学影像对于评估弯曲得灵活程度也就是重要得(图３１５－１）...
