克山病治疗方案

附件 3克山病治疗方案(试行)一、克山病的诊断(一) 诊断标准。1.诊断原则。在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的 时间、人群特点(见《克山病诊断 WS/T 210-2025》附录 A)。 具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山 病的病理解剖改变，能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病 者。2.诊断。符合克山病诊断原则，具备(1)-(3 )中的任何一条， 并同时符合(4)-(8 )中任何一条或其中一项表现，可诊 断为克山病：(1 )心脏增大。(2) 急性或慢性心功能不全的症状和体征。(3) 快速或缓慢性心律失常。(4 )心电图改变：a.房室传导阻滞；b束支传导阻滞・(不完全右束支传导阻滞除外)；c.T 波和(或)ST 段改变；d.Q-T 间期明显延长；e多发或多源性室性期前收缩；・f.阵发性室性或室上性心动过速；g-心房颤抖或心房扑动；h.P 波异常(左、右房增大或两房负荷增大)。(5)胸部 X 线改变：各型克山病的异常判定符合《克 山病诊断WS/T 210-2025》附录 B 中 1 项即为异常。(6 )超声心动图改变：符合《克山病诊断 WS/T 210-2025》 附录 C 中 1 项即为异常。(7) 心肌损伤标志物检查：a.血清心肌肌钙蛋白 I 或 T 升高；b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶(CK-MB )含量增高；c.脑 钠 肽(BNP) 和 N 端 前 脑 钠 肽 (NT-proBNP ) 含 量 增 高。(8)病理解剖改变：心肌活检或移植手术置换下的心 脏主要病变为变性、坏死及其后的修复和重构，见《克山病 诊断 WS/T 210-2025》附录 D。(二) 分型。1.急型。发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代 偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重，心肌收缩力明显减 弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克 或急性肺水肿者为重症急型克山病。2.亚急型。病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心 力衰竭，有部分病例同时发生心源性休克。多发生于断奶后、 学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性 和坏死不如急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在 的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未痊愈者，即转为慢型。3.慢型。慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心、功能不全，心 腔明显扩张，心壁变薄，心、肌陈旧性瘢痕较为广泛，此型克 山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病，按患者心功能 可分为心功能 II 级慢型克山病、心、功能 III 级慢型克山病和心 功能 IV级慢型克山病；出现急型表现...