总结布加氏综合征布加氏综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20〜45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。布加氏综合征-概述布加氏综合征(inferiorvenacavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔•加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术,给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外,两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后,由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”一一下肢皮肤色素沉着，“二大”一一肝、脾瘀血性肿大，“三曲”一一胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”一一中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。⑴布加氏综合征-主要分型布-加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。目前比较统一的分型总结方法为：A、局限性下腔静脉阻塞B、下腔静脉长段狭窄或阻塞C、肝静脉阻塞布加氏综合征-病因关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜（先天性）引起。欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多种因素引起的咼凝状态有关。布-加氏综合征的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。如食道静脉曲破裂出血，肝昏迷，肝功能损害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1〜2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3〜4cm。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。[2]布加氏综合征-临床表现总结布加氏综合征，肝静脉及门静脉血栓形图册单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝...
