Miller-Fisher综合症王寿豪案例分析第一页，共十五页。现病史：患者三月余前出现胸闷病症，活动时明显，性质为隐痛，以心前区为主，程度不患者三月余前出现胸闷病症，活动时明显，性质为隐痛，以心前区为主，程度不剧，持续约剧，持续约11小时后自行缓解，无他处放射痛，无大汗淋漓，无黑懞，无心慌、气急，小时后自行缓解，无他处放射痛，无大汗淋漓，无黑懞，无心慌、气急，无双下肢水肿，无恶心、呕吐，无头晕等不适，遂至当地永康市第一人民医院就诊。无双下肢水肿，无恶心、呕吐，无头晕等不适，遂至当地永康市第一人民医院就诊。心超提示：心超提示：1.1.房间隔缺损房间隔缺损2.2.左房增大左房增大3.3.二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全4.4.三尖瓣关闭不全〔重度〕伴三尖瓣关闭不全〔重度〕伴肺动脉压升高〔中度肺动脉压升高〔中度--重度〕重度〕5.5.主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全6.6.心律失常；心律失常；胸部胸部CTCT两肺淤血可能；右肺上叶结节灶，心脏明显增大，右侧胸腔少量积液，两肺淤血可能；右肺上叶结节灶，心脏明显增大，右侧胸腔少量积液，心电图：心房纤维颤抖，不完全性右束支传到阻滞，重度顺钟向转位，心电图：心房纤维颤抖，不完全性右束支传到阻滞，重度顺钟向转位，血常规血常规.CRP.PCT.CRP.PCT根本正常根本正常,,治疗上予营养心肌改善循环，抗感染等对症处理。治疗上予营养心肌改善循环，抗感染等对症处理。现为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“房室间隔缺损〞收住我科。现为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“房室间隔缺损〞收住我科。主诉：胸闷3月余第二页，共十五页。专科检查患者有胸闷气促情况，无畏寒发热，无恶心呕吐，无头晕头痛。查体：神志清，精神软，患者有胸闷气促情况，无畏寒发热，无恶心呕吐，无头晕头痛。查体：神志清，精神软，两肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音，两肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音，HR98HR98次次//分分，心律绝对不齐，心音绝对不等，胸，心律绝对不齐，心音绝对不等，胸骨左缘二三肋间可闻及收缩期吹风样杂音，心界左下扩大，腹软。无压痛及反跳痛，肝脾骨左缘二三肋间可闻及收缩期吹风样杂音，心界左下扩大，腹软。无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，肋下未触及，双下肢无浮肿，NS(-).NS(-).第三页，共十五页。第四页，共十五页。第五页，共十五页。1.1.定义定义19561956年年Miller-FisherMiller-Fisher报道了报道了33例以例以眼外肌眼外肌麻痹麻痹、、共济失调和腱反射消失共济失调和腱反射消失为主要临床表现的为主要临床表现的患者并患者并将将此症作为一种独立疾病此症作为一种独立疾病,,之后的文献进而把之后的文献进而把具有具有这这种临床表现的疾病称为种临床表现的疾病称为Miller-FisherMiller-Fisher综合征。综合征。第六页，共十五页。2.流行病学MFSMFS的年发病率约为的年发病率约为0.09/100.09/10万人，且常于春季发病万人，且常于春季发病[1][1]。。MFSMFS大约占大约占GSBGSB的的0.8%-5%0.8%-5%，有研究说明亚洲的发病率明显高于欧美国，有研究说明亚洲的发病率明显高于欧美国家。家。MFSMFS在人一生中的各个年龄段均可发病在人一生中的各个年龄段均可发病,,日本学者对日本学者对267267例患者进行回忆性研例患者进行回忆性研究发现，患者男女比例大约为究发现，患者男女比例大约为3:23:2，发病平均年龄为，发病平均年龄为4242岁，岁，30-3930-39岁以及岁以及50-5950-59岁是两个发病顶峰年龄。岁是两个发病顶峰年龄。[1]LoYL.ClinicalandimmunologicalspectrumoftheMillerFishersyndrome[J].MuscleNerve,2007,36:365第七页，共十五页。3.临床表现临床表现急性起病临床表现急性起病(24(24一一48h)48h)，病前多有细菌或病毒感染史，多以复视为，病前多有细菌或病毒感染史，多以复视为首发病症，病例分析发现首发病症，病例分析发现63%63%的患者以复视为首发病症，以共济失调的患者以复视为首发病症，以共济失调((共济失调共济失调可能是肌梭本体感觉传入冲动与关节运动感觉冲动别离造成的可能是肌梭本体感觉传入冲动与关节运动感觉冲动别离造成的))或肢体感觉异常为或肢体感觉异常为首发病症...
