难治性肾病综合征的难治性肾病综合征的治疗治疗难治性肾综的定义难治性肾综的定义1、激素治疗8周无效2、8周治疗有效，停药复发，再治无效3、6月内复发>2次，12月内>3次4、加用免疫抑制剂治疗无效？难治？难治1.治疗不当2.激素依赖/抵抗型3.遗传因素原发性肾病综合征的治疗原发性肾病综合征的治疗《特殊治疗》以阴转或减少尿蛋白提高血浆白蛋白为目标的治疗《对症治疗及合并症的防治》原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系膜MNFSGSMPGNP+C或I儿童及青少年单纯性肾病综合征原发性肾病综合征的临床表现原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主MCD轻型MsPGNMNFSGS以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓中、重型MsPGN、FSGS、MPGN原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系膜MNFSGSMPGNP+C或I儿童及青少年单纯性肾病综合征应用强的松治疗的方案应用强的松治疗的方案起始足量1mg/kg·d口服8～12周，一般40～60mg/d慢减足量治疗后每2周左右减10%。20mg/d后更慢长期以最小有效剂量（10mg/d）共半年左右原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系膜MNFSGSMPGNP+C或I儿童及青少年单纯性肾病综合征糖皮质激素“抵抗”或“依赖”的可逆糖皮质激素“抵抗”或“依赖”的可逆因素因素有合并症–感染–血栓栓塞合并症–蛋白质代谢紊乱？糖皮质激素用法不当–肝功能不好——强的松龙–严重浮肿——静脉给药一、感染一、感染痤疮–局部治疗为主隐性感染–口腔、肛周等–特发性腹膜炎压痛（-），反跳痛（+），腹水WBC↑去除感染源二、血栓与栓塞二、血栓与栓塞静脉血栓栓塞症（VTE）深静脉血栓（DVT）肺栓塞（PE）动脉血栓肾病综合征并发血栓80%的PE有DVT50%DVT有无症状PENSNS血栓的发生率血栓的发生率荟萃1975～1994年16个研究，NS合并肾静脉血栓（RVT）为21.4%，肺栓塞为14.0%膜性肾病并发RVT：30%～45%CuyRostoker,etal.Nephron1995,69:20-28CuyRostoker,etal.Nephron1995,69:20-28StudyMN（%）MPGN（%）MCD（%）FSGS（%）Other（%）Overall（%）Llach（1980）29.022.220.025.09.821.9Chugh（1981）42.920.026.302525.0Velasquez（1988）60.040.0028.650.042.3Wagoner（1983）51.9000051.9Bennett（1975）–––––28.6Overall37.026.224.118.815.127.9Singhaletal,ThrombosisResearch(2006)118,397—407NSNS并发肾静脉血栓的发生率并发肾静脉血栓的发生率研究者NSRVT发生率（%）MNRVT发生率（%）栾晓晨（1988）261350.0---王淑娟（1990）1004646.0261246.2吴兆龙（1995）601220.07228.6研究者NSPE发生率（%）MNPE发生率（%）章友康（1996）421433.312541.7陈楠（2001）543259.3---NSNS并发血栓的国内研究并发血栓的国内研究最新研究：膜性肾病最新研究：膜性肾病VTEVTE发生率发生率•100例MN伴NS，CT血管成像•36例（36%）并发VTE；D-二聚体+：94.4%血栓部位例数(%)肾静脉33下腔静脉19生殖静脉5髂静脉2腘静脉2肺动脉栓塞17李世军等，CNDT,2012;21:29平均每例2.2处血栓肺动脉栓塞合并静脉血栓肺动脉栓塞合并静脉血栓静脉血栓部位例数（%）N=17RVT+下腔静脉11（64.7%）RVT4（23.5%）腘静脉1（5.9%）未发现血栓1(5.9%)总数16（94.1%）李世军等，CNDT,2012;21:29不同病因不同病因NSNS血栓的部位血栓的部位血栓部位MN并发血栓(n=43)FSGS并发血栓(n=11)肾静脉19（44%）0肾动脉01下...
