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淋巴造血系统淋巴瘤(Lymphoma)淋巴瘤(Lymphoma)淋巴造血系统定义淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。淋巴造血系统Lymphoma当前概念:均属恶性(由其生物学行为所决定)淋巴造血系统流行病学1.居各种恶性肿瘤第11位,占全部恶性肿瘤的2%-4%。2.青壮年多见淋巴造血系统分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)淋巴造血系统非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)淋巴造血系统病因及发病机制(不清)1.virusMurine、feline、avianleukemiasretroviruses成人Tcelllymphoma-leukemiaHTLV-1Burkitt’slymphomaEBV淋巴造血系统2.oncogenesBurkitt’slymphoma:t(8;14)myc-Igfollicularlymphoma:t(14;18)bcl-2-IgCLL:Philadelphiachromosomet(9,22)c-abl,bcr淋巴造血系统3.Autoimmune&immunodeficienyDiseaseeg.接受器官移植者AIDS患者淋巴造血系统临床特点•无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多见;病变可从一个或一组淋巴结开始，也可开始即为多发。淋巴瘤淋巴造血系统•结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）。（约占1/3）小肠淋巴瘤淋巴造血系统•易向其它淋巴结和全身其他组织、器官扩散，如脾、肝、骨髓。•晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。淋巴造血系统病理形态学特点及分类肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软淋巴造血系统光镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤取代。瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主(monoclonality)。B-cellsmalllymphocytic淋巴造血系统分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。方法：Bcell：monoclonallightchain(,)Tcell：clonalTreceptorgenerearrangement淋巴造血系统不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20；T细胞：CD45RO、CD2、CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。•1948Willis:“Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors”分类：NHL分类方法多，分型繁杂淋巴造血系统淋巴瘤的命名是依据肿瘤细胞与正常淋巴细胞分化各阶段的相似程度而确定的。淋巴造血系统淋巴细胞转化过程：形态学免疫表型功能淋巴造血系统前胸腺细胞(BM)未成熟胸腺细胞(胸腺皮质)后胸腺细胞(髓质)T1(淋巴结副皮质区)抗原刺激T免疫母细胞T2(记忆)LymphoplasmacyticDiffuselargecell,B-ib淋巴造血系统由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯形态学免疫表型和功能）和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的分型在不断地更新和完善。Bcell淋巴造血系统Kiel分类workingformulationREAL分类WHO分类最新淋巴造血系统分类原则•细胞形态学特点：某一分化阶段的TorBcell•临床预后：低度、中度、高度恶性淋巴造血系统一般规律•滤泡性比弥漫性恶性度低•小细胞比大细胞恶性度低滤泡性淋巴瘤•中年患者多见•约占成人NHL40%-50%•B细胞来源，表达CD19、CD20•形成滤泡样结构•由中心细胞和中心母细胞构成•预后良好Follicular小淋巴细胞性淋巴瘤•中老年患者多见•90%以上为B细胞起源•右弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、核分裂少•与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散•易发生感染、溶血性贫血、血小板减少Diffuse弥漫性大B细胞淋巴瘤•患者平均年龄60岁•40%发生在结外•由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚•大多数表达CD19、CD20，30%有t（14;18）•病程进展快Diffuselargecell,centroblastic周围T细胞淋巴瘤•一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞）•主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结•由核有扭曲的多形性细胞构成•免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志•T细胞受体单克隆性重排•高度恶性，进展快Lymphoblastic(T),convolutedTcell淋巴造血系...