常见先天性心脏病的血流动力学(兼容)VIP免费

常见先心病血流动力学张晨CompanyLogoContents左向右分流型先天性心脏病VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC1左心室流出道梗阻型先天性心脏病COA、IAA2右心室流出道梗阻型先天性心脏病PVS、TOF3其他TGA/IVS4CompanyLogo左向右分流型先天性心脏病室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭房室间隔缺损完全性肺静脉异位引流CompanyLogo正常心脏血流CompanyLogo室间隔缺损最常见的CHD，占CHD的20%分型：膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室同道型CompanyLogo室间隔缺损CompanyLogo继发孔型房间隔缺损占CHD的10%～20％分型：卵圆窝型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型CompanyLogoCompanyLogo动脉导管未闭占CHD的15-21%分型根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型CompanyLogo动脉导管未闭差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫CompanyLogo房室间隔缺损占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征分型部分型、过渡型和完全型房室隔缺损完全型房室隔缺损分为A、B、C三型CompanyLogo部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。CompanyLogo完全性肺静脉异位引流占CHD的1%-5%分型I.心上型II.心内型III.心下型IV.混合型CompanyLogo心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。CompanyLogo心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。CompanyLogo心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。CompanyLogo混合型（约占5%--10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位回流。CompanyLogoTAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。CompanyLogo左心室流出道梗阻型先天性心脏病主动脉缩窄主动脉弓离断CompanyLogo主动脉缩窄占CHD的5%-10%分型I.导管前型II.导管后型CompanyLogo狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。CompanyLogoCompanyLogo主动脉弓离断占CHD＜1%，合并PDA、VSD分型：A型占30%-44%B型占50%-67%C型占3%-5%CompanyLogo主动脉弓离断A型：中断在左锁骨下动脉远端CompanyLogoB型：中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间CompanyLogoC型：中断在无名动脉与左颈总动脉之间CompanyLogoIAA合并动脉导管时，中断近端部位由升主动脉血流供应，远端由动脉导管血流供应，因此，动脉导管处呈右向左分流。同时伴有VSD，肺血流量增多，并发肺动脉高压。IAA的近端与远端之间也可形成侧支动脉，甚至在新生儿期就可形成。CompanyLogo右心室流出道梗阻型先天性心脏病肺动脉瓣狭窄法洛四联症CompanyLogo肺动脉瓣狭窄定义：单纯肺...