肺动脉高压的诊治进展四川大学华西医院呼吸科华西医院肺血管疾病诊治中心易群yiqun1102@gmail.comPulmonaryhypertensionPulmonaryhypertension定义定义是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻以肺血管阻力持续增加力持续增加为特征的临床为特征的临床--病理生理综合征。病理生理综合征。临床表现为右心室后负荷增加，活动耐力下降，严重者临床表现为右心室后负荷增加，活动耐力下降，严重者可以发生右心衰竭而死亡可以发生右心衰竭而死亡是是最严重的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病最严重的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病。。肺动脉高压的临床定义肺动脉高压的临床定义PHPH是一个血流动力学概念是一个血流动力学概念诊断标准诊断标准在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（（mPAPmPAP）≥）≥25mmHg25mmHg。。这个诊断标准为国内外所有这个诊断标准为国内外所有PHPH临床试验和注册登记研究所采用临床试验和注册登记研究所采用正常的正常的mPAP:12-16mmHgmPAP:12-16mmHg*OudizR,2002CardiacCatheterizationinPAH:AGuidetoProperuse"AdvancesinPH2002;1(2):15-21肺动脉高压的分类（肺动脉高压的分类（20132013年，尼年，尼斯）斯）1.动脉性肺动脉高压1.1特发性肺动脉1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻5.不明原因或多重机制引起的肺动脉高压5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、节段性PH3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7肺发育异常1’肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症1”新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）00.10.20.30.40.50.60.70.80.91012345年存活率不同病因肺动脉高压的存活率不同病因肺动脉高压的存活率McLaughlinVVetal.CHEST2004;126:78S-91S先天性心脏病(CHD)特发性肺动脉高压(IPAH)结缔组织病(CTD)HIV从确诊为PAH起中位生存时间：2.8年Koh,etal.BrJRheumatol1996;35:989-993硬皮病存活率硬皮病存活率从PAH确诊起时间(年)PAH/硬皮病(SSc)(n=17)累及肺脏(无PAH,n=73)未累及心、肺或肾脏(n=138)020406080100存活率(%)026810124中国中国PAHPAH患者的生存率低于欧美国家患者的生存率低于欧美国家李南等.心血管病学进展.2011;32(6):788-91.JingZC,XuXQ,etal.Chest.2007Aug;132(2):373-9.BenzaRLetal.Chest.2012Jan26.[Epubaheadofprint]中国PAH患者的生存率远低于以下欧美国家中国PAH患者的生存率远低于以下欧美国家中国中国PAHPAH的诊疗现状的诊疗现状————早期诊断仍是挑战！早期诊断仍是挑战！研究显示：近年来中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈现明显的缩短趋势，应与诊断知晓率、疾病认知率逐渐改善有关。JingZC,XuXQ,etal.Chest.2007Aug;132(2):373-9.†P=0.028vs.1999-2000缺乏有效治疗药物，致缺乏有效治疗药物，致PAHPAH患者生存率低患者生存率低20062006年前，中国对年前，中国对PAHPAH的治疗只有常规治疗的治疗只有常规治疗钙通道阻滞剂是最常用的钙通道阻滞剂是最常用的PAHPAH治疗药物治疗药物JingZC,XuXQ,etal.Chest.2007Aug;132(2):373-9.美国胸科医师学会美国胸科医师学会(ACCP)(ACCP)循证医学为基础的肺动脉高压临床实践指南循证医学为基础的肺动脉高压临床实践指南20102010年中国肺高血压诊疗指南年中国肺高血压诊疗指南超声心动图检查是首选超声心动图检查是首选的筛查和早期诊断的无创检查的筛查和早期诊断的无创检查LVRVLARAIVS右房右房&&右室肥大右室肥大室间隔扁平现象室间...
