中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南简介目录DLBCL简要介绍DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。套细胞淋巴瘤5%慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤:6%滤泡性淋巴瘤8%结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤:10%弥漫大B细胞淋巴瘤，特殊类型:6%弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指性:48%B淋巴母细胞淋巴瘤：3%未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授DLBCL的临床特征可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关2008WHO将DLBCL分为三大类型DLBCL亚型富于T细胞/组织细胞DLBCL原发性CNSDLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV阳性老年DLBCL其他DLBCL原发性纵隔(胸腺)DLBCL伴慢性炎症的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病ALK阳性DLBCL浆母细胞性淋巴瘤起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL原发性渗出性淋巴瘤DLBCL，NOS常见形态学变型免疫母细胞性中心母细胞性变异性罕见形态变异型分子学亚群生发中心B细胞样(GCB)活化B细胞样(ABC)免疫组化亚群CD5+DLBCL生发中心B细胞样(GCB)非生发中心B细胞样(Non-GCB)两种交界性(灰区)淋巴瘤：–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤2008WHO分类凸显四大特点不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异，这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。目录DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐DLBCL的发生干细胞前B细胞B1细胞活化的淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞生发中心DLBCL生发中心DLBCL非生发中心DLBCL非生发中心DLBCL生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系生发中心B细胞记忆细胞浆细胞“童贞细胞”DLBCL的病理诊断典型的免疫表型：•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊断有赖于病理检查初次诊断推荐切除或部分切除活检粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议DLBCL的分期AnnArbor/Cotswords分期系统I期侵犯单个淋巴结区域(I)侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6DLBCL的体能状态评分ECOG(美国东部肿瘤协作组)评分0正常生活1有症状，但不需要卧床，生活能自理250%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾350%以上时间需要卧床，需要特殊照顾4卧床不起DLBCL的预后判断国际预后指数(IPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危0或170%73%低-中危250%51%高-中危349%43%高危4或540%26%年龄调整的国际预后指数(aaIPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危056%83%低-中危144%69%高-中危237%46%高危321%32%年龄：>60岁体能状态评分：...
