安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科李敏软组织肉瘤软组织肉瘤定义及统计学资料诊断分级及分期治疗预后及随访软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。根据肿瘤生物学潜能，WHO分为四个类型：①良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除几乎可治愈，罕见转移。②中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤／高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。③中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率＜2％，见于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。④恶性又称为软组织肉瘤良性发病率是恶性的100倍，恶性约占所有成人恶性肿瘤1％，占小儿恶性肿瘤的15％STS最经常出现在下肢，其次是腹膜后、内脏、上肢、胸部、头颈部。50%左右的恶性患者总生存期为5年，50%的Ⅳ期患者生存期为1年。得克萨斯大学MDAnderson癌症中心5781例软组织肉瘤病例分析应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情况亦应评估。一般来说，大于5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿块恶性可能性大。影像学诊断软组织肿块有两种情况：①具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者约为25％②不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。X线平片、CT、MRI、ECT、PET-CT、DSA、超声等在STS中有各自的应用价值,MRI是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及CT敏感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，MRI因难以显示钙化、骨化组织而不易与侵袭性肉瘤鉴别,此时X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用CT。超声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明PET在发现横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STS更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的MRI。腺泡状STS和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是IV期有肺转移的患者。一般，无症状的＞5cm、持续达4～6周或进行性增大的软组织肿块，均应进行活检。而小的、长时间不变的表浅病变可酌情观察。肿块经皮空芯针穿刺切除切取经皮细针穿刺鉴别要点良性恶性大小＜5cm＞5cm部位浅筋膜内深筋膜深层触诊软，可移动，无压痛硬，固定，压痛症状无痛或间断性疼痛逐渐增强的持续性疼痛生长速度间歇或静止持续增大两个分级法法国肉瘤组制定的FNCLCC分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏死情况评分：积分2～3分为G1（高分化），4～5分为G2（中分化）,6～8分为G3（差分化）美国国立癌症研究所NCI分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死程度。两者都要求对坏死程度进行评估，但NCI系统所强调的坏死量容易受对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标本进行评估。根据最近一项30多个国家软组织病理学家的研究，FNCLCC系统比NCI分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高。一项包含410例成人STS的试验显示，FNCLCC系统在预测远处转移和肿瘤致死率方面的作用要稍优于NCI系统。目前尚未统一Ⅰ期肿瘤（T1a～2b,N0,M0，G1），手术是主要治疗方式。≤5cm的病灶，切缘大于1cm或深筋膜完整，术后局部复发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘≤1cm时，可考虑术后放疗或再次手术。不能手术的Ⅰ期肿瘤可行放疗。Ⅱ、Ⅲ期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。可切除者手术联合放疗（±化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别、＞10cm的STS(黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤＞5cm)，肿瘤可切除和潜在可切除，由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对化疗敏感者，如尤...
