淋巴瘤2018.12.24VIP专享VIP免费

MalignantLymphoma恶性淋巴瘤1.概述2.流行病学3.病因及发病机制4.临床表现5.检查与诊断、分型6.分期7.治疗8.预后淋巴瘤Lymphoma霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma.HL非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinlymphoma.NHL淋巴瘤（Lymphoma）起源于淋巴结和（或）结外淋巴组织、由淋巴细胞异常增生而形成的恶性疾病。以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。主要临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。概述可发生在身体的任何部位，临床表现具有多样性，易误诊、漏诊。淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现，病理类型,对治疗的反应和预后有很大的差异。统计资料显示：淋巴瘤为我国第8大常见肿瘤，我国每年新发淋巴瘤患者约8.4万人，死亡人数超过4.7万人，目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性（男女之比为12:1∽），男女性发病率均明显低于欧美及日本。发生于各个年龄阶段，20-40岁多见。以NHL（non-Hodgkinlymphoma）占绝大多数；我国华南、华东及北京等较发达地区数十年来一直为我国淋巴瘤高发地区，接近新加坡、韩国、日本等发达国家水平。流行病学我国HL（Hodgkinlymphoma）患者的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴瘤的8%-11%，而后者占25%。欧美国家HL发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在15-30岁的青壮年，第二个峰在55岁以上。中国：城市发病率高于农村，高度恶性比例高、T细胞多。病因和发病机制1、病毒感染：EB病毒—Burkitt淋巴瘤、EBV与慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤人类T淋巴细胞病毒I型HumanT-celllymphomavirus（HTLV-I）-成人T细胞白血病/淋巴瘤；人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II）-T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿病）。2、细菌感染：幽门螺杆菌（helicobacterpylori，Hp）-胃MALT淋巴瘤（Mucosa-AssociatedLymphoidTissue）3、免疫因素淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷，遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。4、职业与环境因素：放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等，长期服用某些药物如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发ML（MalignantLymphoma）。临床表现1、HL多见于青年多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（60-80%），向邻近淋巴结发展可有压迫症状：纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块肝脾肿大少（10%）。90%以上侵犯淋巴结，仅有9%发生结外侵犯（晚期侵犯骨髓、肝脏等器官）全身症状：持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多见（30-50%），并发带状疱疹5-16%。2、NHL随年龄增长而发病增多大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但少于HL。结外系统侵犯：常见胃肠道、呼吸道、皮肤、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消化道是淋巴瘤结外侵犯最常见的部位，在NHL约占全部结外侵犯的40%，在HL占结外侵犯的4%-20%，其中又以胃最为多见，小肠和大肠次之。一般情况下，有结外侵犯者预后较差。易侵犯系统或器官，易发生远处扩散全身症状少，晚期发生（24%）HL与NHL临床表现的不同点HLNHL1．发病年龄：年青人多50岁以上多2．起病部位：颈、锁骨上淋巴结结外病变3．全身症状：多见少、多为晚期4．播散方式：单中心起源离心、多中心沿淋巴管向邻近跳跃检查1．血象：HL：贫血、WBC轻度增高（中性粒、嗜酸粒增高），晚期淋巴细胞减少，全血细胞减少。NHL：淋巴细胞增多，晚期可并发急性淋巴细胞白血病。2.骨髓活检及涂片检查3．免疫学：乙肝、丙肝、HIV（humanimmunodeficiencyvirus），T细胞功能低下;体液免疫异常：单克隆，多克隆Ig↑，免疫表型：流式细胞仪检测人CD分化抗原（细胞来源，成熟度）4.其它血沉、LDH（lactatedehydrogenase）、AKP，Ca++↑累及骨骼；5.分子遗传学：荧光原位杂交（fluorescenceinsituhy...