库欣综合征专家共识自创VIP专享VIP免费

CRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDSCUSHINGDISEASEACTHPLASMACORTISOLNEGATIVEFEEDBACKWilliamE.Winter,MDNEGATIVEFEEDBACK肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：球状带盐皮质激素（醛固酮）皮质束状带糖皮质激素（皮质醇）网状带性激素（脱氢异雄酮）髓质嗜铬细胞儿茶酚胺（肾上腺素）概概念念其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushingdisease）。库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。库欣综合征病因库欣综合征病因临床表现临床表现生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖//蛋白蛋白质质//脂肪脂肪//水水//电解质等物质代谢过程及多种电解质等物质代谢过程及多种组织器官的功能组织器官的功能药理作用药理作用抗炎抗炎//免疫抑制免疫抑制CompanyLogo机制：脂肪的动员和合成都受到促进；四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征1)1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质典型病例典型病例CompanyLogoCENTRALOBESITYCENTRALOBESITYCompanyLogoBuffaloHumpBuffaloHumpCompanyLogo2）皮肤表现：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，机体处于负氮平衡。CompanyLogoStriaeStriaeCompanyLogo3）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应CompanyLogo4)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制CompanyLogo55）对感染抵抗力下降）对感染抵抗力下降免疫功能抑制免疫功能抑制抗体形成受阻抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱中性粒细胞吞噬减弱CompanyLogo6)6)性腺功能障碍性腺功能障碍女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性:性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。CompanyLogo7)糖代谢紊乱：大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；床表现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者薄的患者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者定性诊断定性诊断定位诊断定位诊断库欣综合征的诊断库欣综合征的诊断2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律血皮质醇节律初步检查初步检查对高度怀疑库欣综合征的患者对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项至少进行下述两项检查检查进一步检查（定性检查）进一步检查（定性检查）1mg1mg过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone(dexamethasonesuppressiontestsuppressiontest，，DSTDST经典小剂量经典小剂量DST(10w—dosedexamethasoneDST(10w—dosedexamethasonesuppressiontestsuppressiontest，，LDDST)LDDST)过夜过夜1mgDST1mgDST需要需要22天时间，第天时间，第11天晨天晨88：：0000取血取血((对照对照))后，后，于次日于次日00：：0000口服地塞米松口服地塞米松1mg1mg，晨，...