杜兴氏肌肉营养不良(DuchenneMuscularDystrophy)的诊断与护理給家人的指引內文Designedbyr//evolution01434606155免责声明頁I引言4II怎样使用本指引5III诊断11IV維持肌力及功能14V复康及护理--物理治疗与职业治疗25VI骨科护理29VII肺功能的护理31VIII心脏的护理34IX营养、进食、吞咽及其他有关肠胃问题的护理36X心理治疗-情绪行为与学习39XI外科手术43XII紧急护理46你会遇上的专业名词49免责声明本“家人护理指引”刊载的资料，不是要取代医生的专业意见及治疗。书中资料只属一般参考，对于其他个别病征，你需要向主诊医生作进一步了解。你阅读这本指引后所作出的行动，全属个人决定。本指引将国际医学界对杜兴氏肌肉营养不良(以下简称DMD)的医疗护理的共识，撮写下来。指引的核心部份已登载于“LancetNeurology”杂志上，也得到美国疾病防护控制中心(CDC)、“TREAT-NMD”网络及病人自发组织，全力支持。本指引的建议，是来自八十四位资深经验的专家对DMD诊断及护理和不同专科治疗方法，经过深入研究后，作出独立和具有国际专业认可性的报告。他们对不同阶段下各种治疗方法作专业评估及介定治疗是否“必须”、“适当”或“不适当”。他们曾钻研超过七万个不同的DMD个案，透过钻研过程，专家们共同制定指引，将大部份所认同的最佳治疗建议，都收纳在这指引中。专家强调为DMD病者提供最佳的治疗及护理，必须包括不同专科、专业团队的参与。其协调工作须由一位医生或医护人员担任；医疗专家更希望与DMD病患者及其家属，紧密合作，为病者提供最适合的治疗及照顾。本指引提供对DMD有关治疗及护理最基本知识，并让你了解和更有效地参与治疗的过程。医生与医疗专家亦要对各方面的治疗有所认识。DMD病人在不同的病症阶段所需的治疗均有不同，这指引将为你介绍不同阶段的不同需要（见图一）。在病症不同的阶段，适当的专科介入及治疗是十分重要的。I引言04本指引有很多资料，你可透过各种方法使用它。有些家庭喜欢先详细了解DMD病况，有些家庭则只想针对性地了解某一阶段的情况。在图一，你可以知道专家们怎样将DMD病症的发展，分成不同阶段，及各阶段的护理需要。如你要寻找某阶段的资料，只要依循指引，你会很容易得知。本指引最后两个课题，当中包括外科手术及紧急情况须知，尤为重要。DMD随着时代变迁，DMD病症也有变异，通常医生们根据可行蓝本，在不同的阶段，提供相应的治疗和护理方法。所有患DMD的孩子在初期都是没有明显的病征，除非他们有家族历史或曾经因其他原因验血而得以诊断。此外，一些DMD孩子可能会较迟才开始走路和说话。在这阶段，DMD孩子会有一个名为Gowers'的特征(Gowers'manoeuvre)，就是孩子从坐地起身时，他们必须用手支撑大腿，走路时又会摇晃不定，或只踮起脚尖走路；步上楼梯时，明显是踏两步才上一级的。一般情况，孩子会在以上两个阶段得到确诊患上DMD。（详见第III章）DMD的病因是遗传基因的突变。专家会建议进行相关的基因检查，并解释检查结果，及预告此病对患者和家人日后的影响患者在这方面会遇到较多困难，因为DMD症可能影响脑部及身体机能，而类固醇的使用也在某程度上产生影响。总之，专家对帮助孩子学习和行为的意见，及对家庭的支援都是十分重要。（详见第X章）在初期，孩子要接受物理治疗，目的是维持肌肉的功能，减低关节挛缩。物理治疗师也要向学校提供意见，以方便学生在校内参与适当的活动。（详见第V章）II怎样使用本指引05本指引只针对DMD病人的治疗和护理。指引的理念，在于减低孩子的医疗问题，使你和你的孩子能够如常地一起生活。不要忘记，DMD的孩子一般是快乐的，很多家庭在获悉诊断后，仍能抵御震撼而适应下来。ElizabethVroom,UnitedParentProjectsMuscularDystrophy重要參考文件BushbyK,etal.TheDiagnosisandManagementofDuchenneMuscularDystrophy,part1:diagnosis,andpharmacologicalandpsychosocialmanagement,LancetNeurology2010,9(1)77-93.BushbyK,etal.TheDiagnosisandManagementofDuchenneMuscularDystrophy,part2:implementationofmultidisciplinarycare,LancetNeurology2010,9(2)177-189.可以從以下網址免費下載http://www...
