第七节,维生素D缺乏性手足搐搦症VIP免费

第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。一、病因和诱发因素病因：维生素D缺乏----甲状旁腺调节迟钝调节迟钝导致血钙下降血钙下降有关诱发因素:1.维生素D缺乏;2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加;3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低；4.大剂量维生素D肌内注射，血中浓度骤升，血钙降低。维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制三、临床表现（一）隐匿型无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，但有下列体征：a.面神经征（Chvosteksign）b.腓反射（Peronealsign）c.陶瑟征（Trousseausign）（二）典型发作血钙<1.75mmol/L，有三种发作形式：1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”“芭蕾舞足”（二）典型发作（二）典型发作3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。四、诊断1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。2、有临床症状和体征。3、血钙<1.75-1.88mmol/L。4、钙剂治疗有效。五、鉴别诊断急性喉炎及先天性喉喘鸣，低血糖，低血镁，中枢神经系统疾病。六、治疗（一）急救处理:就地抢救,保持镇静.1.控制惊厥:(1)使用抗惊厥药:安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴;苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注;水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠;(2)针刺人中,涌泉,十宣等穴.2.防止窒息:惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅.3.给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术.（一）急救处理（二）钙剂疗法:1.静脉注射法:10%葡萄糖酸钙5-10mlivgtt(慢)10%G.S10-20ml2-3次/天2.口服法:轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日.注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服.静推钙剂注意事项(1)慢,>10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停(2)监护:心脏听诊或心电图(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）（三）维生素D疗法:钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量.七、护理：（一）护理评估:健康史:了解喂养史及户外活动情况,近期是否使用维生素D等。症状、体征：社会、心理因素：一经确诊并经治疗后，大多可停止发作，不留后遗症，智力多不受影响，预后良好；死因主要是喉痉挛及窒息。（二）护理诊断：有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛有关。有受伤的危险：与惊厥，手足搐搦有关。七、护理：七、护理：（三）护理措施：1.预防窒息：●保持呼吸道通畅：惊厥和喉痉挛发作时，立即将患儿头偏向一侧，舌尖拉出口外，必要时行人工呼吸或加压给氧，及时清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅，并详记发作次数，治疗效果。●用药的护理：遵嘱立即用药：镇静、止痉剂，钙剂，维生素D。（详见治疗）七、护理：2.保护患儿安全:宜选用软质材料制作玩具,创造安全的环境,床挡周围用棉制护围保护,以防惊厥或搐搦发生时造成损伤.3.健康教育:向家长解释病因及预后,以取得家长的配合与理解.宣传坚持户外活动,合理喂养,每日补充生理需要量维生素D的重要性.说明口服钙剂的注意事项(详见治疗)七、护理：女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4～5次，每次20～30秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5℃，前...