皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹VIP专享VIP免费

24/12/251皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪24/12/252教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则24/12/253定义一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大24/12/254病因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化状态其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂24/12/255发病机制－－1感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体Vß片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤24/12/256发病机制－－2血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化24/12/257病理本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。24/12/258Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通24/12/259临床表现年龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿〈3岁性别：男多于女特点：发病无明显季节性有自限性病程：多为6－8周，有心血管症状时可持续数月至数年24/12/2510主要症状和体征发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达39－40度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大24/12/2511眼球结膜充血发病初期出现，４－５日达到高峰。双眼无分泌物24/12/2512眼睑结膜充血24/12/2513手硬性水肿24/12/2514脚掌红斑24/12/2515指端膜状脱皮24/12/2516肛门周围脱皮24/12/2517皮疹胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。ＢＣＧ接种部位可出现发红24/12/251824/12/251924/12/2520口唇、口腔所见唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红24/12/2521口唇皲裂,出血24/12/2522杨梅舌24/12/2523心血管症状和体征急性期（1-10天）：冠状动脉炎亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在24/12/2524其他伴随症状脓尿、尿道炎腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高间质性肺炎偶见无菌性脑膜炎关节痛和关节炎24/12/2525病程--1一般分四期：1第一期为急性期约1－11天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎2第二期为亚急性期，约2－3周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂24/12/2526病程--23第三期为恢复期，为4－8周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病4第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死24/12/2527辅助检查---1血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高发热期血沉增快，C反应蛋白增高血浆内皮素升高抗“O”滴度正常24/12/2528辅助检查--2部分病例SGPT和SGOT活性升高激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子明显增高总补体和C3正常...