$梗阻性肥厚性心肌病$目录★1.概念★2.病因与发病机制★3.临床表现★4.实验室及其他检查★5.治疗要点★6.护理诊断及措施★7.健康指导$概念：是以心肌肥大、室间隔不对称性肥厚，心室腔变小，心腔充盈受阻，心肌细胞异常肥大为特征。根据有无左心室流出道梗阻分为：梗阻性非梗阻性$儿茶酚胺代谢异常细胞内钙调节机制异常高强度运动高强度运动高血压高血压家族常染色体显性遗传$肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后，且男女间有显著差异，随着年龄增长，症状更加明显。主要症状：劳力性呼吸困难胸痛心悸头晕及晕厥心力衰竭$主要体征心脏轻度增大在胸骨左缘第3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音心尖部可常闻及吹风样收缩期杂音$并发症①心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室颤等②心脏性猝死恶性心律失常主要危险因素左室壁或室间隔厚度≥30mm流出道压力阶差≥50mmHg$X线心影增大但多不明显心电图最常见左心室肥大，可有S-T段改变、深而不宽的病理性Q波。室内传导阻滞和室性心律失常常见。$超声心动图室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下，少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流显像可测定左室流出道与主动脉压力阶差，来判断HCM是否梗阻。$•安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性HCM•负荷运动压力阶差≥30mmHg为隐匿性梗阻性HCM$治疗药物治疗外科手术内科介入$•β受体阻滞剂：美托洛尔、阿替洛尔、卡维地洛、拉贝洛尔。•钙通道阻滞剂：维拉帕米、地尔硫卓。避免使用增强心肌收缩力的药物及减轻心脏负荷的药物$压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗，可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。$化学消融术也叫无水乙醇注射术，经皮经腔间隔心肌消融术(PTSMA)使组织细胞脱水、蛋白凝固、血管收缩、血栓形成、造成局灶性人为心肌梗死。$化学消融术的术前护理•（1）向医生详细叙述病情，进行体检。•（2）详细询问手术情况及可能出现的并发症。•（3）配合医生练习在床上排大/小便。•（4）按照医嘱做碘过敏试验及有关药敏试验。•（5）术前1天洗澡，做好皮肤准备。•（6）术前如有发热/上呼吸道感染/月经来潮/备皮部位感染等，应及时报告医生，可暂停手术。•（7）术前3小时应禁食。$化学消融术的术后护理•（1）术后每30到60分钟测量血压/脉搏/呼吸各一次，连续3小时。•（2）严密观察患者生命体征的变化，术后3天应监测体温，每天4次，体温在38.5度以上者应及时降温。•（3）术后应卧床休息24小时，术侧下肢应禁止活动6小时，严禁弯曲。•（4）用沙袋压迫穿刺点6小时，观察出血点是否有渗血及血肿，24小时后无特殊情况出现可解除加压包扎。•（5）严密观察术侧下肢足背动脉搏动情况/皮肤颜色/温度感觉的变化，严防血栓形成。•（6）根据手术用药情况，观察肾功能变化，遵医嘱多喝水。•（7）疼痛不能忍受时，告之医生，及时给予对症处理。$术后患者特别注意•（1）密切观察患者生命体征•（2）观察针口周围以及消融部位是否渗血，注意保持皮肤的清洁干燥•（3）术后平卧1-2小时•（4）剧烈疼痛者遵医嘱镇痛•（5）保持消融针的患者，主要爱不要碰针头•（6）多喝水，增加尿量，促进坏死组织的排泄。$护理诊断•疼痛：胸痛•有受伤的危险：与梗阻性HCM所致头晕及晕厥有关•潜在并发症：心力衰竭$•评估疼痛情况•发作时护理•避免诱因，如剧烈运动，情绪激动等1、立即停止活动2、安慰病人3、给氧4、对症处理$1、疾病知识指导症状轻者可参加轻体力工作，但要避免劳累；保持室内流畅、阳光充足，防寒保暖、预防上呼吸道感染；避免情绪波动、持重或屏气用力、激烈运动如球类比赛，减少晕厥和猝死的危险；有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活动，以免发作时无人在场而发生意外。$2、饮食指导给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食；心力衰竭是低盐饮食，限制含钠量高的食物。$3、药物指导与病情监测坚持药物服用，以提高存活年限教会病人及家属观察药物疗效及不良反应嘱病人定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情恶化。$Thankyou
