$梗阻性肥厚性心肌病$目录★1
病因与发病机制★3
临床表现★4
实验室及其他检查★5
治疗要点★6
护理诊断及措施★7
健康指导$概念:是以心肌肥大、室间隔不对称性肥厚,心室腔变小,心腔充盈受阻,心肌细胞异常肥大为特征
根据有无左心室流出道梗阻分为:梗阻性非梗阻性$儿茶酚胺代谢异常细胞内钙调节机制异常高强度运动高强度运动高血压高血压家族常染色体显性遗传$肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后,且男女间有显著差异,随着年龄增长,症状更加明显
主要症状:劳力性呼吸困难胸痛心悸头晕及晕厥心力衰竭$主要体征心脏轻度增大在胸骨左缘第3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音心尖部可常闻及吹风样收缩期杂音$并发症①心律失常,如多形性室上性心律失常、室速、室颤等②心脏性猝死恶性心律失常主要危险因素左室壁或室间隔厚度≥30mm流出道压力阶差≥50mmHg$X线心影增大但多不明显心电图最常见左心室肥大,可有S-T段改变、深而不宽的病理性Q波
室内传导阻滞和室性心律失常常见
$超声心动图室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1
3,间隔运动低下,少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚
彩色多普勒血流显像可测定左室流出道与主动脉压力阶差,来判断HCM是否梗阻
$•安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性HCM•负荷运动压力阶差≥30mmHg为隐匿性梗阻性HCM$治疗药物治疗外科手术内科介入$•β受体阻滞剂:美托洛尔、阿替洛尔、卡维地洛、拉贝洛尔
•钙通道阻滞剂:维拉帕米、地尔硫卓
避免使用增强心肌收缩力的药物及减轻心脏负荷的药物$压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗,可行肥厚肌肉切除术
合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术
$化学消融术也叫无水乙醇注射术,经皮经腔间隔心肌消融术(PTSMA)使组织细胞脱水、蛋白凝