附属珠江医院内分泌科张桦讲师肾上腺疾病教案肾上腺疾病教案下丘脑－垂体－靶腺轴系统下丘脑－垂体－靶腺轴系统基础概念回顾基础概念回顾1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制肾上腺实体外观肾上腺实体外观注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形肾上腺横截面肾上腺横截面注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质正常肾上腺的CT影像右肾上腺左肾上腺球状带网状带束状带髓质肾上腺分区肾上腺分区肾上腺髓质肾上腺肾上腺肾上腺基本概念回顾肾上腺皮质去甲肾上腺素肾上腺素球状带(外)：醛固酮束状带(中)：皮质醇网状带(内)：性激素原发性慢性肾上腺皮质功能减退症历史来源：本病于1855年由英国医生Addison氏所描述，并在医学史上第一个发现本病是由于病者身体的肾上腺有破坏性病变，故后人尊称为Addison氏病。定义：是指由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致的临床征候群。一、肾上腺结核：可全身亦可单独存在，国内最为常见病因二、特发性肾上腺萎缩：自身免疫，可检出自身抗体（欧美）如肾上腺抗体、甲状腺抗体、抗壁细胞抗体、抗甲状旁腺抗体、抗胰岛细胞抗体等三、其他病因：恶性肿瘤、白血病浸润、AIDS、手术次全切或全切肾上腺、肾上腺血管病变、淀粉样变性四、皮质激素合成代谢酶缺乏：21羟化酶缺乏、11-羟化酶缺乏、17羟化酶缺乏、进行性脑白质营养不良和肾上腺皮质功能减退（Addison-schilder）病因及发病机理病因及发病机理图1：肾上腺结核图2：肾上腺特发性萎缩（上）病因及发病机理一、醛固酮缺乏：血钠、血容量、血钾的变化二、皮质醇缺乏：1.胃肠道：食欲减退、嗜咸食、消化不良2.神经、精神系统：乏力、疲倦、淡漠、嗜睡、精神失常（抑郁）3.心血管系统：血压低、心脏小、心音低钝4.肾:稀释性低钠血症病理生理和临床表现5.代谢障碍：糖异生减弱，脂肪动员及利用减少6.对ACTH、MSH、促脂素的反馈抑制减少，色素沉着7.对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱8.生殖系统：性毛脱落、月经失调或闭经、性功能减退病理生理和临床表现二、皮质醇缺乏：Addison氏病临床表现图片图3：Addison病患者Addison氏病临床表现图片图：皮肤色素沉着（暴露部位重于非暴露部位）图2：皮肤色素沉着Addison氏病临床表现图片Addison氏病临床表现图片图3：口腔粘膜色素沉着图4：齿龈色素沉着Addison氏病临床表现图片三、肾上腺危象：各种应激情况下出现恶心、呕吐、腹泻、严重脱水、血压减低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖、低钠血症，血钾可减低或升高。病理生理和临床表现1.血液生化检查：低钠、高钾（一般不严重）、低血糖倾向2.血常规：常有正色素正细胞性贫血，中性粒细胞减少，淋巴及嗜酸性细胞增加。3.影像学检查：心脏缩小，垂直位，肾上腺区摄片（CT）实验室检查4、激素检查：1.24小时尿游离皮质醇、17－羟皮质类固醇、17酮皮质类固醇测定明显偏低；2.血浆皮质类固醇测定常减低（但亦可在正常低限)；2.ACTH实验：探查肾上腺皮质储备功能（筛查及确定）；3.血浆基础ACTH测定：鉴别原发及继发。实验室检查对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能：症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血压减低。鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值此外血浆ACTH、血、尿基础皮质醇及24小时尿17羟皮质类固醇均有辅助诊断价值。诊断与鉴别诊断1、基础治疗a.患者教育b.糖皮质激素替代治疗c.食盐及盐皮质激素替代：食盐的摄入量、盐皮质激素的使用2、病因治疗治疗3、Addison病危象的治疗补充盐水糖皮质激素积极处理原发病因及诱因4、外科手术或其他应激时治疗治疗糖皮质激素的补充方案：1.皮质素（可的松）2.皮质醇（氢化可的松）3.泼尼松（强的松）剂量调整办法：1.24小时尿游离皮质醇检查2.血浆皮质醇治疗方案举例附属珠江医院内分泌科张桦原发性醛固酮增多症教案原发性醛固酮增多症教案基础概念回顾醛固酮的生理作用：a.醛固酮是人体最重要的盐皮质激素，主要调节钠、钾代谢，促进肾小管钠的重吸收，增加钾的排出。主要作用部位在肾小管的远曲小管和集合...
