食管胃肠道间质瘤食管胃肠道间质瘤(esophagealgastrointestinal(esophagealgastrointestinalstromaltumors,EGISTs)stromaltumors,EGISTs)•食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等。•Mazur等在1983年首次提出这一概念胃肠道间质瘤。•间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。•随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展。•组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117和CD34常阳性表达。•间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性。•但现在观点认为没有完全良性的间质瘤，根据危险度分型分为极低危，低危，中等危险，高危。GISTsGISTs恶性指标恶性指标•肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。•肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。潜在恶性指标潜在恶性指标•肿瘤直经>5.0cm•核分裂相>5/50HPF•肿瘤出现坏死•肿瘤细胞有明显异型性判断良恶性标准判断良恶性标准•具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。•仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。•没有上述指标为良性。食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点•发病年龄轻。•瘤细胞稀少，形态单一。•a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。•无c-kit基因突变。•发病年龄较大。•瘤细胞形态多变,排列结构多样。•a-SMA(-),CD117(+),CD34(+)•有c-kit基因突变。临床治疗临床治疗•以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。•无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。•术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。食道间质瘤食道下端间质瘤（外生性）食道间质瘤1515胃原发的间质瘤的复发风险胃原发的间质瘤的复发风险肿瘤大小（厘米）肿瘤大小（厘米）有丝分裂率有丝分裂率生物学行为预测生物学行为预测≤≤22≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0%＞＞22，≤，≤55≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：1.9%1.9%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：16%16%＞＞55，≤，≤1010≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：3.6%3.6%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：55%55%＞＞1010≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：12%12%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：86%86%1616小肠原发的间质瘤的复发风险小肠原发的间质瘤的复发风险肿瘤大小（厘米）肿瘤大小（厘米）有丝分裂率有丝分裂率生物学行为预测生物学行为预测≤≤22≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：50%50%＞＞22，≤，≤55≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：4.3%-8.3%4.3%-8.3%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：50%-73%50%-73%＞＞55，≤，≤1010≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：24%24%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：85%85%＞＞1010≤≤55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：34%-52%34%-52%＞＞55核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：86%-90%86%-90%GISTGIST手术适应症手术适应症对于D≤2cm的局限性胃GIST（1）无症状者一旦确诊，应根据其在内镜或内镜超声下是否合并边界不规整、溃疡、强回声和异质性等因素选择治疗方式。如无上述因素，应定期行内镜或内镜超声随访，如在随访中发现肿瘤增大，应考虑手术切除；对于不能坚持随访者，应与病人讨论是否行早期干预；如合并以上不良因素，应积极手术切除。（2）伴出血或腹痛等临床症状者，应积极行手术切除。GISTGIST手术适应症手术适应症•对于D>2cm的局限性胃GIST（1）评估无手术禁忌证、能达到R0切除者，可直接行手术切除。•（2）临界可切除或虽可切除但手术风险较大、需要行联合脏器切除或严重影响脏器功能者，术前宜先行甲磺酸伊马替尼治疗，待肿瘤缩小后再行手术。GIST手术适应症不可切除的原发、转...
