特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症11例例武进中医院呼吸科马仁龙武进中医院呼吸科马仁龙•患者男性，刘某某，患者男性，刘某某，7676岁，因咳嗽，痰血岁，因咳嗽，痰血44月余，加重月余，加重11月伴气短于月伴气短于20072007年年0303月月0707日入院，患者于去年日入院，患者于去年1111月始无明显诱因咳嗽、月始无明显诱因咳嗽、咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，间断痰血，鲜咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，间断痰血，鲜红或暗红色，在院外止咳对症治疗无好转，近红或暗红色，在院外止咳对症治疗无好转，近一月来咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活动后气一月来咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活动后气短，无发热，无进行性消瘦，无夜间阵发性呼短，无发热，无进行性消瘦，无夜间阵发性呼吸困难，我院门诊胸部吸困难，我院门诊胸部CTCT示：两肺弥漫性病示：两肺弥漫性病变。患者既往有高血压、冠心病病史。变。患者既往有高血压、冠心病病史。•入院查体：入院查体：T37℃P70T37℃P70次次//分分R20R20次次//分分BP150/90mmHgBP150/90mmHg。神清，形体。神清，形体中等，全身皮肤黏膜无紫绀，浅表淋巴结中等，全身皮肤黏膜无紫绀，浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，胸廓无畸形，两肺无肿大，口唇无紫绀，胸廓无畸形，两肺叩诊清音，听诊无干湿性罗音，心界向左叩诊清音，听诊无干湿性罗音，心界向左下稍扩大，心律齐，无杂音，双下肢无浮下稍扩大，心律齐，无杂音，双下肢无浮肿。肿。•实验室检查血常规：实验室检查血常规：WBC5.1×109WBC5.1×109、、N5N54.6%4.6%、、LY35.5%LY35.5%、、M7.6%M7.6%、、E0.5E0.5%%、、Hgb88g/LPLt296×109Hgb88g/LPLt296×109。血气分。血气分析：析：PH7.42PH7.42、、PaO277mmhgPaCO236PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol/LmmHgHCO323mmol/L。肝肾功能、血。肝肾功能、血糖正常，血沉６糖正常，血沉６mm/hmm/h，抗“，抗“O”O”、、RFRF阴阴性，肿瘤标志物：性，肿瘤标志物：CEACEA：：CA125CA125、、CA199CA199正常，痰找抗酸杆菌阴性。正常，痰找抗酸杆菌阴性。BB超：肝胆脾胰超：肝胆脾胰肾无异常，心电图：完全性左束支传导阻滞。肾无异常，心电图：完全性左束支传导阻滞。心脏彩超示：未见房室腔扩大，心脏彩超示：未见房室腔扩大，•胸部胸部XX片：两肺弥漫性大小不等略高密度影，片：两肺弥漫性大小不等略高密度影，边缘模糊，密度不均匀，心影及纵隔未见明边缘模糊，密度不均匀，心影及纵隔未见明显异常，胸部显异常，胸部CTCT：两肺弥漫性病变。见图：两肺弥漫性病变。见图１，拟诊弥漫性泛细支气管炎。１，拟诊弥漫性泛细支气管炎。•。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染、止血对症治疗二周后，症状无改善。感染、止血对症治疗二周后，症状无改善。二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常，二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常，血红蛋白低７５血红蛋白低７５g/L,g/L,３月２０日复查３月２０日复查CTCT两肺弥漫性病变无吸收，为进一步明确诊两肺弥漫性病变无吸收，为进一步明确诊断，于３月２７日在断，于３月２７日在CTCT定位下（左上肺）定位下（左上肺）行经皮肺穿刺术，行经皮肺穿刺术，•病理示：肺泡腔内大量新鲜出血，并见含病理示：肺泡腔内大量新鲜出血，并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集，肺间质增生铁血黄素吞噬细胞大量聚集，肺间质增生见图见图44，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症症•于４月４日予甲强龙１２０于４月４日予甲强龙１２０mgmg激素冲击激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，４月１后气短明显好转，４月１99日复查日复查CTCT两肺两肺病灶吸收好转见图２，病灶吸收好转见图２，•于４月２２日好转出院，续予强的松４０于４月２２日好转出院，续予强的松４０mg/mg/日口服，一月后激素每周减５日口服，一月后激素每周减５mgmg至至１０１０mg/mg/日维持，患者出院后症状基本消日维持，患者出院后症状基本消失，失，55月月2222日再次复查一次日再次复查一次CTCT较前片吸较前片吸...
