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特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症11例例武进中医院呼吸科马仁龙武进中医院呼吸科马仁龙•患者男性,刘某某,患者男性,刘某某,7676岁,因咳嗽,痰血岁,因咳嗽,痰血44月余,加重月余,加重11月伴气短于月伴气短于20072007年年0303月月0707日入院,患者于去年日入院,患者于去年1111月始无明显诱因咳嗽、月始无明显诱因咳嗽、咳痰、痰少,白色泡沫粘痰,间断痰血,鲜咳痰、痰少,白色泡沫粘痰,间断痰血,鲜红或暗红色,在院外止咳对症治疗无好转,近红或暗红色,在院外止咳对症治疗无好转,近一月来咳嗽、咳痰加重,痰血增多,活动后气一月来咳嗽、咳痰加重,痰血增多,活动后气短,无发热,无进行性消瘦,无夜间阵发性呼短,无发热,无进行性消瘦,无夜间阵发性呼吸困难,我院门诊胸部吸困难,我院门诊胸部CTCT示:两肺弥漫性病示:两肺弥漫性病变。患者既往有高血压、冠心病病史。变。患者既往有高血压、冠心病病史。•入院查体:入院查体:T37℃P70T37℃P70次次//分分R20R20次次//分分BP150/90mmHgBP150/90mmHg。神清,形体。神清,形体中等,全身皮肤黏膜无紫绀,浅表淋巴结中等,全身皮肤黏膜无紫绀,浅表淋巴结无肿大,口唇无紫绀,胸廓无畸形,两肺无肿大,口唇无紫绀,胸廓无畸形,两肺叩诊清音,听诊无干湿性罗音,心界向左叩诊清音,听诊无干湿性罗音,心界向左下稍扩大,心律齐,无杂音,双下肢无浮下稍扩大,心律齐,无杂音,双下肢无浮肿。肿。•实验室检查血常规:实验室检查血常规:WBC5.1×109WBC5.1×109、、N5N54.6%4.6%、、LY35.5%LY35.5%、、M7.6%M7.6%、、E0.5E0.5%%、、Hgb88g/LPLt296×109Hgb88g/LPLt296×109。血气分。血气分析:析:PH7.42PH7.42、、PaO277mmhgPaCO236PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol/LmmHgHCO323mmol/L。肝肾功能、血。肝肾功能、血糖正常,血沉6糖正常,血沉6mm/hmm/h,抗“,抗“O”O”、、RFRF阴阴性,肿瘤标志物:性,肿瘤标志物:CEACEA::CA125CA125、、CA199CA199正常,痰找抗酸杆菌阴性。正常,痰找抗酸杆菌阴性。BB超:肝胆脾胰超:肝胆脾胰肾无异常,心电图:完全性左束支传导阻滞。肾无异常,心电图:完全性左束支传导阻滞。心脏彩超示:未见房室腔扩大,心脏彩超示:未见房室腔扩大,•胸部胸部XX片:两肺弥漫性大小不等略高密度影,片:两肺弥漫性大小不等略高密度影,边缘模糊,密度不均匀,心影及纵隔未见明边缘模糊,密度不均匀,心影及纵隔未见明显异常,胸部显异常,胸部CTCT:两肺弥漫性病变。见图:两肺弥漫性病变。见图1,拟诊弥漫性泛细支气管炎。1,拟诊弥漫性泛细支气管炎。•。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染、止血对症治疗二周后,症状无改善。感染、止血对症治疗二周后,症状无改善。二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常,二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常,血红蛋白低75血红蛋白低75g/L,g/L,3月20日复查3月20日复查CTCT两肺弥漫性病变无吸收,为进一步明确诊两肺弥漫性病变无吸收,为进一步明确诊断,于3月27日在断,于3月27日在CTCT定位下(左上肺)定位下(左上肺)行经皮肺穿刺术,行经皮肺穿刺术,•病理示:肺泡腔内大量新鲜出血,并见含病理示:肺泡腔内大量新鲜出血,并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集,肺间质增生铁血黄素吞噬细胞大量聚集,肺间质增生见图见图44,确诊为特发性肺含铁血黄素沉着,确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症症•于4月4日予甲强龙120于4月4日予甲强龙120mgmg激素冲击激素冲击治疗二周后,患者咳嗽、痰血缓解,活动治疗二周后,患者咳嗽、痰血缓解,活动后气短明显好转,4月1后气短明显好转,4月199日复查日复查CTCT两肺两肺病灶吸收好转见图2,病灶吸收好转见图2,•于4月22日好转出院,续予强的松40于4月22日好转出院,续予强的松40mg/mg/日口服,一月后激素每周减5日口服,一月后激素每周减5mgmg至至1010mg/mg/日维持,患者出院后症状基本消日维持,患者出院后症状基本消失,失,55月月2222日再次复查一次日再次复查一次CTCT较前片吸较前片吸...

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