弥漫性泛细支气管炎VIP专享VIP免费

弥漫性泛细支气管炎杜湘琳DiffusePanbrochilitis定义弥漫性泛细支气管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。历史1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。历史日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至1981年我国对本病做了详细介绍病因感染本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）遗传有一定的人种特异性及家族发病倾向，是一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多阳性（63.2%）免疫BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降，CD4，CD8淋巴细胞总数增多。流行病学日本、韩国、中国为代表的东亚地区多发于男子(男女之比为1.4:1)，发病年龄一般在20~50岁与吸入刺激气体及吸烟无关84.8%患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90%。病理大体标本：表面弥漫细小灰白色结节切面见广泛细支气管为中心结节支气管扩张病理双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎病理细支气管和呼吸性细支气管炎管壁增厚，管腔狭窄管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞其他肺组织区域可以完全正常支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多临床表现症状慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难常伴发鼻窦炎与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘临床表现体征两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。肺功能多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。实验室检查白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。CT征象分析树芽征弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。一般分布广泛,但不均匀,常以某一段、叶或两中下肺为主,与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布,结节大小一般为2-5mm,无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点,其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”,其范围也不如本病广。DPBCT征象分析小支气管扩张多为细支气管壁增厚,无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张,可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。1CT征象分析小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞,均为感染性病变不同阶段的共同征象,无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中,上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。CT征象分析空气潴留征小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。CT征象分析肺间质纤维化胸膜下网状影及蜂窝影CT征象分析鼻旁窦炎是DPB主要合并症,最常累及上颌窦,文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦诊断1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目：1持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1断续性湿罗音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集试验1：64以上确诊:符合必须项目①、②和③,加上参考项目中的2项以上;一般诊断:符合必须项目①、②和③;可...