库欣病-例-讨论20151024VIP专享VIP免费

病例分享与讨论病例分享与讨论病例分享与讨论病例分享与讨论东南大学附属中大医院谢作玲东南大学附属中大医院谢作玲2015-10-242015-10-24溧水溧水病史资料•患者，女，19岁•因“腰痛伴双下肢浮肿两月余”于2014年9月1日入住肾内科•四肢及胸背部可见多处瘀斑，对日光过敏，伴脱发，间断有腹泻，夜尿2~3次.BP120/80mmHgHR88次/分甲状腺无舯大，心肺听诊无异常，双下肢轻度凹陷性水肿•尿常规：隐血（+）、蛋白（+）、白细胞（++）•尿红细胞计数0.1万/ml尿渗透压468•尿培养：大肠埃希杆菌•血常规：WBC6.25*109/LN75.21%•K+2.68mmol/LCa++2.07mmol/LTP54g/LA35g/LGlu5.16mmol/L•ALT29u/LAST19u/LBUN2.6mmol/LCr67umol/LTG0.89mmol/L•TCh4.54mmol/LHDL-C1.14mmol/LLDL-C2.73mmol/L初步诊断•？•？？•？？？初步诊断•尿路感染•低钾血症•系统性红斑狼疮？进一步检查•血沉、抗核抗体系列、抗dsDNA、ANCA、抗心磷脂抗体、抗CCP抗体、体液免疫特定蛋白、尿NAG正常•24h蛋白定量0.182g•血K+2.68~3.08mmol/L24h尿钾32.11mmol/L尿量1.8L•皮质醇节律08：0024.87ug/dl16：0022.76ug/dl24：0019.31ug/dl泌尿系统B超：双肾输尿管膀胱未见异常腹盆部CT：左肾盂高密度影，结石待排5治疗方案抗感染补液补钾6治疗十天后血常规正常尿常规正常血钾4.65mmol/L双下肢浮肿消失、腰痛略有缓解2014年9月11日出院72014-10-04再次入院再次感腰痛不适、全身乏力、下肢浮肿尿常规正常•K+3.02mmol/LCa++2.10mmol/LTP54g/LA32g/LGlu4.11mmol/LALT22u/LAST14u/LBUN2.7mmol/LCr54umol/LTG0.88mmol/LTCh4.10mmol/L•HDL-C0.89mmol/LLDL-C2.39mmol/L•FT31.91ng/dlFT40.759ng/dlTSH0.324uiu/ml•TRAb<0.300iu/L•皮质醇节律：08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl8•入院诊断？•鉴别诊断？92014-10-08转入内分泌科•追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经9个月•查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见宽大紫纹•K+3.19mmol/LNa+142.7mmol/LCa++2.13mmol/LTP55g/LA34g/LGlu4.11mmol/L•ALT22u/LAST14u/LBUN2.7mmol/LCr54umol/LTG0.88mmol/LTCh4.10mmol/L•HDL-C0.89mmol/LLDL-C2.39mmol/L•FT31.58ng/dlFT41.18ng/dlTSH0.916uiu/ml•TRAb<0.300iu/L10再次入院诊断•皮质醇增多症•低钾血症11•病因？•并发症？•进一步检查？12完善检查•地塞米松抑制试验、ACTH检测1mgD.S.T8mgD.S.T•腰椎摄片•肾上腺CT平扫+增强•垂体MRI平扫+增强13地塞米松抑制试验结果•1mgD.S.T08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl次日08：0022.61ug/dl不能被抑制•8mgD.S.T08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl次日08：004.57ug/dl能被抑制15结果•ACTH08：00106.82pg/ml(参考值7.0~63.4pg/ml)16：0092.14pg/ml24：0074.98pg/ml•腰椎摄片：L1、L3-L5椎体楔形变，骨质疏松•肾上腺CT平扫+增强：未见异常•垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤直径0.4cm16•库欣氏病（垂体ACTH瘤）•骨质疏松•低钾血症18库欣综合征定性诊断方法临床表现实验室检查•血F昼夜节律消失•24小时尿UFC或17-OHCS↑•小剂量地塞米松抑制试验不被抑制•胰岛素低血糖试验：血F↑<50%鉴别诊断•单纯性肥胖•代谢综合征•PCOS•外源性类固醇引起的类库欣•忧郁症库欣综合征的病因鉴别1、临床表现差别不大2、大剂量地塞米松抑制试验3、血ACTH测定4、CRH兴奋试验5、双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管）6、影像检查血ACTH测定对病因鉴别的意义病因血ACTH水平ACTH非依赖性肾上腺肿瘤大结节增生ACTH依赖性垂体性异位ACTH综合征隐性肿瘤显性肿瘤<10pg/ml<10pg/ml10~300pg/ml46~300pg/ml300~>1000pg/ml岩下静脉插管取血试验（IPSS)意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征；2，若是垂体性，ACTH瘤在左侧还是右侧方法：1，经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置，2，经导管同时取双侧血测ACTH，（IPS），同时抽取外周静脉血测ACTH(P)，（不同时间）3，静脉注射CRH100µg，重复步骤2判断1，IPS:P≥2:1支持垂体性<2:1支持异位ACTH综合征2，注射CRH后，1,IPS:P≥...