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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency（Addison病）南华附一颜斌肾上腺解剖位置肾上腺解剖位置肾上腺肾上腺下极薄层断面下丘脑下丘脑--垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴分类按起病快慢分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按病变部位分类原发性：肾上腺皮质破坏所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱Addison病病名1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑流行病学患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男病因1.自身免疫性肾上腺炎体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞抗体、抗内因子抗体2.肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。3.感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如艾滋病患者。4.转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌、结肠癌、胃癌等。5.其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上腺化疗及手术、药物等。临床表现1.皮肤粘膜色素沉着这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部位及易摩擦部位更明显。色素沉着原因垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑色素沉着色素沉着AddisonAddison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着色素沉着AAddisonddison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着色素沉着2.皮质醇缺乏的表现（1）胃肠道表现纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹泻、嗜咸食（2）神经精神表现嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失常（3）心血管表现血压下降、心音低钝心脏缩小直立性低血压（4）泌尿生殖表现腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调或闭经、性功能减退（5）内分泌代谢表现低血钠、空腹低血糖3.醛固酮缺乏的表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克实验室检查（一）血液生化低血钠、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血糖、糖耐量试验示低平曲线（二）血常规正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高（三）影像学胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小（四）心电图低电压，T波低平、倒置，P-R间期、Q-T间期延长（五）激素检查1.基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常（急性危重病人）2.ACTH兴奋试验：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全3.血浆ACTH测定：本病患者明显增高诊断诊断典型症状乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖体征低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少实验室检查低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降低、ACTH兴奋实验鉴别诊断需与慢性消耗性疾病相鉴别治疗健康教育高糖、高蛋白、易消化饮食，食盐：8-10g/日糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg，或强的松早5mg，下午2.5mg*应激情况下剂量加量盐皮质激素肾上腺危象诱因感染感染应激：创伤、手术、分娩、过劳应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗临床表现原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快（可达160次/分）、脉细微精神失常高热（体温＞40℃）低血糖症低血...