系统性血管炎的诊断策略中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院曾小峰概念系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。历史1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。历史1952年Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。1964年Alarcón-Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。历史1990年美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)”，即显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分类中。历史1993年ChapelHill会议（ChapelHillConsensusConference,CHCC）主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准历史1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。ChapelHill会议建议（1993）大血管炎Takayasu动脉炎巨细胞动脉炎/颞动脉炎孤立中枢神经系统血管炎(IsolatedCNSAngiitis)Cogans综合征中血管动脉炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管动脉炎韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Henoch-Schonlein紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎GayRM及BallV的分类1原发性血管炎影响大中小动脉无脉病（Takayasuarteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎孤立中枢神经系统血管炎(IsolatedCNSAngiitis)Cogans综合征主要影响中小血管结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征Kawasaki病Burger’s病主要影响小血管皮肤白细胞碎裂性血管炎Henoch-Schonlein紫癜血清病低补体血症寻麻疹性血管炎原发性混合型冷球蛋白血症Degos综合征贝赫切特病2继发性血管炎感染关连性血管炎结缔组织病血管炎药物性血管炎癌性血管炎器官移植血管炎系统性疾病引起的血管炎疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口最常见的...
