【病史特点】女,39岁
【CT表现】两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影,部分囊腔可见融合表现,囊壁厚薄不均,囊腔最大的目测在1Cm左右,部分囊腔间间质纤维化表现,左侧气胸并左肺受压表现
【分析思路】中年女性,两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影,部分囊腔融合表现,囊壁厚薄不均,囊腔最大的在1Cm左右,囊腔间间质纤维化表现,影像高度提示肺朗格汉斯组织细胞增生症
该病多发于儿童,可以原发于肺部,也可以是全身系统性病变的一部分,以前把本病局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,本病90%以上有吸烟史,影像可见病变较弥漫,主要位于中上肺,病变晚期主要表现为囊性病变,囊性病变大小差异较大,但最大的一般小于1Cm,无纵隔淋巴结肿大及胸膜受累是其特征
【CT诊断】肺朗格汉斯组织细胞增生症并左侧气胸
【鉴别诊断】1、肺淋巴管肌瘤病:病变分布较均匀,边界清楚,囊性病变壁较薄且均匀,部分囊腔较大,常大于1Cm,无明显的间质纤维化表现,无结节灶,可有纵隔淋巴结肿大,可同时有胸膜受累,可有胸积液
2、小叶中心性肺气肿:好发肺上部,呈多发圆形低密度区,分布均匀,无明确囊壁,低密度区中可见小叶中央动脉
3、韦格氏肉芽肿:肺内多发或单发结节影,出现多发厚壁空洞,内壁粗糙,易合并细菌性肺炎,可出现胸积液,结节多分布肺周边部,可呈楔形贴近胸膜,可见长毛刺征,可有胸膜凹陷征
4、特发性肺间质纤维化(IPF):病变首先出现在中、下肺野外带,病变集中在中、下肺,使下肺缩小,肺门下降并向纵隔靠拢,病变持续加重,晚期形成蜂窝肺,肺体积明显缩小,膈肌上抬
临床症状持续恶化,自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难,可出现杵状指,两肺背部常听到velcro音
5、结节病:CT阴影分布比较均匀,虽以中上肺病变明显,但绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大,其他脏器常同时受累
如有皮肤和浅表淋巴结受累,活检即可诊断
肺空洞性病变包括:1、细菌性肺