嗜酸性粒细胞增多症及相关综合症吴少吴少山西医科大学附属肿瘤医院血液病诊疗中心山西医科大学附属肿瘤医院血液病诊疗中心定义定义疾病分类疾病分类发病机制发病机制临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症(Hypereosinophilia,HE):(Hypereosinophilia,HE):22次检查（间隔≥次检查（间隔≥11月）外周血嗜酸性粒细胞计数月）外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5xl0>1.5xl099/L/L，，伴或不伴组织型伴或不伴组织型HEHE（骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细（骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞的胞的20%20%以上，或以上，或//和病理提示嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，和病理提示嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或或//和嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积）。和嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积）。嗜酸性粒细胞增多综合症嗜酸性粒细胞增多综合症(Hypereosinophiliasyndrome,(Hypereosinophiliasyndrome,HES):HES):满足外周血满足外周血HEHE的诊断，并且组织型的诊断，并且组织型HEHE导致器官损导致器官损伤伤//功能障碍，除外导致器官损伤的其他疾病。功能障碍，除外导致器官损伤的其他疾病。定义常见于：常见于：(1).(1).过敏性疾病：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿。过敏性疾病：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿。(2).(2).寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等。某些寄生虫感染患者寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等。某些寄生虫感染患者ECEC明显增多，导致白细胞总数高达数万，为嗜酸性粒细胞型类白血明显增多，导致白细胞总数高达数万，为嗜酸性粒细胞型类白血病反应。病反应。(3).(3).皮肤病：湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等。皮肤病：湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等。(4).(4).血液病：血液病：CMLCML、、CMMLCMML、淋巴瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等。、淋巴瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等。(5).(5).某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等。某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等。(6).(6).某些传染病：急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时某些传染病：急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多。可引起嗜酸性粒细胞增多。(7).(7).其他：风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等。其他：风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等。疾病分类疾病分类张萨立徐传辉穆荣.2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识，中华风湿病学杂志，2013，17（1）：58-59张萨立徐传辉穆荣.2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识，中华风湿病学杂志，2013，17（1）：58-59发病机制1.1.细胞因子异常细胞因子异常特异性单克隆特异性单克隆TT细胞活化产生细胞活化产生IL-5IL-5激活酪氨酸激酶激激活酪氨酸激酶激活活Ras--MAPKRas--MAPK及及JAKJAK信号传导途径延长信号传导途径延长ECEC生存期。生存期。HESHES相关的组织损伤是由于相关的组织损伤是由于ECEC直接浸润和间接作用（释放蛋白酶直接浸润和间接作用（释放蛋白酶、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他细胞因子）所致。、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他细胞因子）所致。22克隆性分子细胞遗传学异常克隆性分子细胞遗传学异常44号染色体臂号染色体臂1212区部分丢失新的融合基因区部分丢失新的融合基因(PIP1L1-(PIP1L1-PDGRFa,PDGRFa,F/P),F/P),其具有很强的酪氨酸激酶活性增强其具有很强的酪氨酸激酶活性增强ECEC的增殖能力。的增殖能力。CoolsJ，DeAngeloDJ，GotlibJ，etal。ATyrosineKinaseCreatedbyFusionofthePDGFRAandFIP1L1GenesasaTherapeuticTargetofImatinibIdiopathicHypereosinophilicSyndrome[J],NEnglJMed，2003，348(21)：1201—1214．CoolsJ，DeAngeloDJ，GotlibJ，etal。ATyrosineKinaseCreatedbyFusionofthePDGFRAandFIP1L1GenesasaTherapeuticTargetofImatinibIdiopathicHypereosinophilicSyndrome[J],NEnglJMed，2003，348(21)：1201—1214．发病机制3.3.类蛋白酶与类蛋白酶与HESHES类蛋白酶是一种肥大细胞产物。类蛋白酶是一种肥大细胞产...
