恶性淋巴瘤-2VIP专享VIP免费

恶性淋巴瘤流行病学我国近年新发病例逐年上升。城市高于农村，男性多于女性。工业及经济发达国家高于发展中国家。NHLHD﹥HD发病高峰：15-30，﹥50岁（国外）NHL：﹥40岁。67%属B细胞型。病因学EB病毒与Burkitt淋巴瘤传单与HDHTLV-I与TC淋巴瘤HTLV-V与蕈样肉芽肿免疫缺陷自身免疫性疾病电离辐射遗传因素遗传学变异（哈医大三院张清媛等）染色体核型与生存期的关系核型例数平均生存期正常核型390.7t(14,18)789.9+7826.117号异常719.4多倍体819.21号异常833.2其他异常1448.6HD的病理分类Rye分类1淋巴细胞为主型（10.5%)2结节硬化型（24.5%)3混合细胞型（54.5%)4淋巴细胞减少型（9.8%)5不能分类的（2.1%)WHO分类1结节型淋巴细胞为主型(7%)典型霍奇金淋巴瘤2结节硬化型（38.5%)3混合细胞型(35.7%)富于淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤4具有霍奇金淋巴瘤和大细胞间变性淋巴瘤特点的恶性淋巴瘤（5.6%)5不能分类的（1.4%)HD典型HD需要联合化疗，否则病情进展、致死；而淋巴细胞为主型属进展缓慢的淋巴组织增生，联合化疗未必有益。近三年来，已有可靠证据表明各种类型的HD为淋巴样细胞单克隆过度增殖所致，故1995年WHO将HD改称HL。NHL的分类NHL工作分类方案（NCI，1982）低度恶性1小淋巴细胞性2滤泡型小裂细胞为主性3滤泡型小裂细胞和大细胞混合性中度恶性4滤泡型大细胞为主性5弥漫型小裂细胞性6弥漫型小和大细胞混合性7弥漫型大细胞性高度恶性8免疫母细胞性9淋巴母细胞性10小无裂细胞性杂类组合性，蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他NHL之WHO分类：B细胞前驱B细胞肿瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B-前淋巴细胞白血病B-淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤NHL之WHO分类：T细胞和NK细胞前驱T细胞肿瘤前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病T-颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾rT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性全身型皮肤恶性淋巴瘤的分类EORTC（欧洲癌症研究与治疗组）分类皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合征淋巴瘤样丘疹病CTCL，大细胞，CD30阳性CTCL，大细胞，CD30阴性CTCL，多形性，小细胞皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（接上页）皮肤B-细胞淋巴瘤（CBCL）原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤小腿原发性皮肤B-细胞淋巴瘤原发性皮肤浆细胞瘤血管内大B-细胞淋巴瘤WHO分类建议蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合症原发性皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤,无特殊性结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤,鼻型皮下脂膜样T细胞淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤或MALT型淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤浆细胞瘤弥漫性大B-细胞淋巴瘤(血管内)分期(1970年AnnArbor)淋巴结区域口咽环，颈、锁骨上、枕后、耳前，锁骨下，腋下及胸肌，滑车上，纵隔，肺门，脾，主动脉旁，肠系膜，髂窝，腹股沟及股管，腘窝诊断病史体检ESR，血常规，骨髓穿刺或活检，AKP，LDH，肝肾功能，X线，肺正侧位片，胸腹部CT，双侧下肢淋巴管造影确诊依靠病理检查诊断诊断时30%-40%有骨髓侵犯，骨髓检查后20%临床分期有改变Ga67扫描治疗前的敏感性不高，但对治疗后纵隔的残留病变及腹部病变的评价十分有用，正确率高达95%HL的治疗原则IA、IIA期：病变位于隔上，斗篷野加锄形野放射；病变位于膈下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴放射。IA、IIA病例，如有大的纵膈肿块，应采用综合治疗。IIB期：全淋巴放射，也可单用联合化疗。III1A期：单纯放疗III2A期：...