39罕少疾病杂志2004年10月第11卷第5期复发性多软骨炎顾美珍综述殷善开审校上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科研究室，上海200233【摘要】复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一种罕见的炎性进展性疾病，被认为与自身免疫反应有关。RP侵犯多器官软骨，如耳、鼻、喉、气管、支气管和关节，另外，它能累及富含粘蛋白的组织，如眼、主动脉、心脏和皮肤。RP的诊断基于临床表现，目前还没有制定标准的治疗方案。在一些患者中，非类固醇类抗感染药、氨苯酚和/或秋水仙碱可控制疾病的活动；对其他患者，免疫抑制性药物和泼尼松是有效的。RP是一种潜在的致死性疾病，最常见的致死因素为肺部感染、系统性脉管炎、气道塌陷和肾衰。【关键词】复发性多软骨炎；自身免疫；耳廓软骨炎【中图分类号】R681.3；R593.9【文献标识码】C【文章编号】1009-3257（2004）05-0039-04综述Review复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一种软骨组织的偶发性进展性炎性疾病，病变部位包括耳鼻的弹性软骨、外周关节的透明软骨、轴向部位的纤维软骨和气管支气管软骨，也有富含粘蛋白的组织，如眼、血管、心脏、内耳和肾脏。本病由Jaksch-Wartenhorst在1923年首次以多发性软骨病的名称来描述，后也被称为软骨软化、弥漫性软骨膜炎、复发性多软骨炎、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍。1960年由Pearson等命名的“复发性多软骨炎”被大多数研究者所采用。1流行病学在纽约罗彻斯特每一百万人口中，RP的年发生率估计为3.5例。全世界已报道了600余例，男女比例接近，诊断时的平均年龄为47岁[1，2]，但最小的为5岁，最大的为87岁[3]。妊娠似乎并不影响RP的病程[4]。2临床表现RP可隐匿起病，也可暴发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。其常见临床表现如下。2.1耳软骨炎和前庭功能紊乱耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、红斑结节。症状可持续几周或几天内自行消退，可反复发作。久之，耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、局部色素沉着、外耳道萎缩，X线检查偶而可发现耳廓钙化。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。内听动脉的前庭支或耳蜗支受累的血管炎，可导致永久性感音神经性聋[2]。偶而可发生前庭功能紊乱，如眩晕、共济失调、恶心、呕吐及听力受损。这些急性期的前庭症状通常随时间的推移而缓解。2.2肌肉骨骼症状关节炎是RP第二位最常见的临床表现，70%的患者有此方面表现。RP的关节炎是非侵蚀性非畸形性多关节炎[5]。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛，甚至红肿。40ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＲＡＲＥＡＮＤＵＮＣＯＭＭＯＮＤＩＳＥＡＳＥＳＶol.11No.52004关节液多为非炎症性的。典型的手足X线片可显示关节腔变窄和骨质减少[6]。2.3眼部病变眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现[7]。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。2.4鼻、喉、气管/支气管病变约3/4的患者有鼻软骨炎，侵犯鼻中隔的远侧端。在急性期表现为局部红肿、压痛，常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。可突然发病，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急诊行气管切开术。在...
