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皮肤粘膜出血Mucocutaneoushemorrhage定义定义DefinitionDefinition机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血病因及发生机制EtiologymechanismandPathogenesis五个基本病因五个基本病因血管壁缺陷血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进血管壁功能血管壁功能CapillarywallfunctionCapillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血血管壁功能异常血管壁功能异常CapillarywalldefectCapillarywalldefect遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasis)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒血小板止血功能血管损伤→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用促进局部止血血小板异常Plateletabnormality血小板数量异常血小板减少:生成减少:再障、白血病破坏过多:ITP消耗过多:DIC血小板增多:原发性:骨髓增生性疾病继发性脾切除后血小板功能异常:遗传性:血小板无力症继发性:药物、尿毒症凝血功能凝血功能coagulationfactioncoagulationfaction凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统凝血功能障碍凝血功能障碍CoagulationabnormalityCoagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性:严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多:抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进:原发性纤溶亢进继发性:临床多见(DIC)临床表现临床表现(一)(一)ClinicalmanifestationClinicalmanifestation瘀点(petechia)紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱鼻出血牙龈出血瘀点瘀点petechiapetechia特点:直径<2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别:小红痣提示:血小板减少和功能异常紫癜紫癜purpurapurpura特点:直径3-5mm余同出血点提示:血小板减少、功能异常血管壁缺陷瘀斑瘀斑ecchymosisecchymosis特点直径>5mm初:暗红或紫色后:黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位易摩擦、磕碰处、针刺处提示血管壁缺陷、凝血障碍大片严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常皮下血肿(hematoma):大片出血伴皮肤隆起血疱暗黑、紫红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血(鼻衄)牙龈出血血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏临床表现临床表现(二)(二)血管壁异常:瘀点、紫癜、瘀斑血小板减少:广泛血小板病:轻微(皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止)凝血障碍:严重(内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血)伴随症状伴随症状accompanyingsymptomsaccompanyingsymptoms过敏性紫癜血小板减少性紫癜DIC肝病:黄疸血友病:自幼轻伤后出血不止问诊要点问诊要点(一)(一)出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状问诊要点问诊要点(二)(二)出血范围、部位、大小、分布、消退时间、出血频度初发时间:幼时:家族史、发病者性别成年:诱因(饮食、环境、职业、药物毒物接触史)目前情况:过敏、外伤、感染、肝肾疾病既往情况:诊治经过、有无相关疾病发绀Cyanosis定义definition血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多,使皮肤、粘膜呈青紫色广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象发病机制发病机制(一)(一)MechanismMechanism1gHb约与1.34ml氧结合饱和(fullysaturatedwithoxygen)正常血氧饱和度:>95%脱氧Hb浓度:用血氧未饱和度表示(unsaturatedoxygen)发病机制发病机制(二)(二)理论上发绀:脱氧Hb量>5g/dl(动脉血氧饱和度(SaO2)66%,动脉血氧分压(PaO2)34mmHg。)临床上发绀:(Hb浓度正常的患者)SaO2<85%口腔粘膜和舌面...

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