韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉一头颈部表现及其诊治进展王军秦永北京大学第一医院耳鼻咽喉一头颈外科(北京100034)【中图分类号】R593．9，R76【文献标识码】A【文章编号】1672-2922(2009}04-0300-05韦格纳肉芽肿病(Wegener'sgranulomatosis。WG)是一种全身系统性疾病，临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎，和肾小球肾炎。该病由德国病理学家FriedrichWegener于1936年首次描述。学者Godman和Chury于1954年明确了WG的上述三大诊断标准。WG至今病因不明。可能与自身免疫性疾病有关。WG的临床表现及器官受累情况差异较大。该病从儿童到老年人均可发病，多好发于30～50岁，确诊时平均年龄约为40岁。男性多于女性⋯。各人种均可发病。文献报道90％以上患者为白种人。非洲、美洲、亚洲和西班牙人以及其他种族人占1％一8％。有学者认为Wegener肉芽肿分完全型和局限型，即有上、下呼吸道坏死性血管炎并肾损害者为完全型，无肾损害者为局限型【2]。90％以上患者首发症状表现为上、下呼吸道疾病。WG可早期出现头颈部症状和体征。有时是该病的最初及唯一表现，文献报道72％一92％有耳鼻咽喉及头颈侵犯【3】。故多数患者常首诊于耳鼻咽喉科。因此耳鼻咽喉科医生应提高对该病的认识，减少误诊。达到早期诊断，早期治疗。1临床表现1．1耳部表现耳部受累发生率约20％～70％【引。以耳部为首发症状者约占33％【51。有时耳部病变是WG的最初及唯一表现C6]，外耳、中耳及内耳均可受累。出现相应的症状和体征。WG累及外耳者少见。主要表现为耳廓的水肿、红斑和紧张感。WG累及中耳者最多见，约占40％一70％["，主要表现为分泌性中作者简介：王军。女。副教授。医学博士。主要从事耳鼻咽喉科I临床，主攻方向：耳科学。Email：wangjun6052@163．tom通讯作者：豢永．Ema／l：youngeaptain63@hotmail．COlll耳炎，慢性化脓性中耳炎和面神经麻痹。分泌性中耳炎多由于WG累及鼻腔和鼻窦。引起咽鼓管阻塞及鼻咽部侵犯所致。对于反复发作的分泌性中耳炎。在行鼓膜穿刺和置管术之前应仔细检查鼻咽部。WG病变直接侵犯中耳和乳突腔表现为慢性化脓性中耳炎，此病变最常见，主要症状有耳漏、乳突区疼痛、传导性和／或混合性耳聋等。耳漏持续不断．并伴有发热或高热．对常规全身和局部抗生素治疗无反应，耳漏分泌物细菌及结核杆菌培养均阴性。对于表现为分泌性或化脓性中耳炎的病人．耳漏分泌物细菌培养阴性．鼻腔和鼻咽部检查正常．经过全身和局部抗生素治疗及鼓膜切开置管治疗1个月以上无效，且排除糖尿病、结核病、类肉瘤病和其他自身免疫性疾病者。应考虑WG。WG病变可以侵蚀破坏面神经骨管，肉芽组织压迫面神经，也可以直接累及面神经．出现单侧甚至双侧面神经麻痹。面神经受损害的部位主要在鼓室段。WG累及内耳表现有感音神经性耳聋和眩晕。感音神经性耳聋是一种由数天到数周快速进展的听力下降．发生率5％一31％[4J，常伴耳鸣。病因可能是免疫复合物沉积到耳蜗，肉芽组织压迫损害耳蜗神经．耳蜗神经的滋养血管和耳蜗血管的血管炎。眩晕罕有发生。可能是免疫复合物沉积到内耳前庭或者中枢神经系统受累所致[7】。当中耳炎、面神经麻痹、感音神经性听力下降为患者首诊表现时，如果经常规治疗无效，应该怀疑WG，进一步进行全面系统的检查，特别是组织病理学和实验室的检查。定期随访。1．2鼻部表现鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位。约64％一80％[71。WG的鼻部异常可表现为多种形式Is-91，包括鼻塞、鼻背疼痛、脓涕、涕中带血，严重者可出现反复鼻出血、鼻部骨性结构破坏如外鼻畸形等。临床表现早期不典型，患者仅觉有迁延不飞．席辑专炎管血、-=q关目荆ACNA∥．k万方数据中华耳科学杂志2009年第7卷第4期·301·愈的上呼吸道感染症状如轻中度鼻堵，鼻背部疼痛．流涕等。随着病变发展，可出现恶臭的鼻腔分泌物，反复鼻出血，嗅觉减退或缺失。出现溢泪。是因为鼻腔内肉芽组织阻塞或压迫鼻泪管所致。至终末期，可出现全鼻塌陷。鼻腔检查活动期患者可见鼻内结痂，鼻黏膜肿胀、增厚、糜烂以至溃疡。有肉芽组织形成及鼻窦炎征象。。结痂和黏膜的破坏最常见于鼻甲及鼻中隔。WG血管炎病变累及鼻中...
