胸腹主动脉瘤病因(一)发病原因Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因包括中膜E变性(73
4%)主动脉夹层(26
6%)马方综合征(6
8%)感染(0
6%)大动脉炎(0
4%)Ehlers-Danlos综合征(0
1%)(二)发病机制1
病理TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者且累及范围更广马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死是一种少见的病理改变可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)也可由非特异性巨细胞动脉炎引起此类动脉瘤既可在局部也可沿胸腹部主动脉广泛分布且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解随后形成假性动脉瘤2
病理类型根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型
Ⅰ型:动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下延伸至肾动脉以上累及肋间动脉腹腔动脉及肠系膜上动脉Ⅱ型:胸腹主动脉均已累及始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下侵犯至腹主动脉分叉以上范围最广累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉Ⅲ型:累及降主动脉远端以及全部腹主动脉累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉Ⅳ型:动脉瘤仅位于腹腔内主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系症状体征有55%~60%的TAA病人有症状1
疼痛肾区疼痛最为常见但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重同时伴有低血压约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压2
邻近脏器压迫