类癌及类癌综合征VIP专享VIP免费

类癌及类癌综合征【概述】类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoidtumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征(carcinoidsyndrome)。【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5〜523umol/24h,诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告，直径超过lcm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于lcm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于lcm者，可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。类癌瘤手术的并发症较多，包括易发生麻醉意外，手术探查肿瘤时可促发类癌危象，手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压，因此需作术前准备，投用大剂量的抗血清素药物，备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫苯妥钠作诱导。类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。(二)内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。1.血清素合成抑制剂对氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2〜4g,分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg,分3次口服，6〜8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxineHCl)抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250〜500mg，3〜4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。2.血清素拮抗剂有下列三种(1)甲基麦角酰胺(methysergide):每天6〜24mg口服。急性发作时，可予1〜4mg一次静注，或用10〜20mg加于100〜200ml生理盐水中在1〜2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。(2)赛庚定(cyproheptadine,periactin)：6〜30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50〜75mg加于100〜200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。(3)noznam:可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。3.激肽释放酶抑制剂下列药物可选用：(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5〜12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。(2)6氨...