系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征对SLE的诊断和治疗应包括：明确诊断评估SLE疾病严重程度和活动性拟定SLE常规治疗方案处理难控制的病例抢救SLE危重症处理或防治药物副作用处理SLE病人面对的特殊情况，如妊娠、手术等临床表现SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段自然病程多表现为病情的加重与缓解交替常见临床表现：鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等口/鼻粘膜溃疡常见对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏发热、疲乏是SLE常见全身症状累及脏器的表现狼疮性肾炎：LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。病理分型：I型正常或微小病变II型系膜增殖性III型局灶节段增殖性IV型弥漫增殖性V型膜性VI型肾小球硬化性通常I型和II型预后较好，IV型和VI型预后较差神经精神狼疮（除外感染、药物等继发因素）轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体相关有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，可分为两种情况：1.伴有抗磷脂抗体阳性2.常有全身血管炎表现和明显病情活动横贯性脊髓炎在SLE不多见，变现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性血液系统变现贫血白细胞减少血小板减少：与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关心脏、肺部表现心包炎，心肌炎、心律失常、冠状动脉受累重症可伴有心功能不全，提示预后不良肺脏常出现胸膜炎肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现消化系统可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等其他眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变常伴有继发性干燥综合征免疫学异常ANA：免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查，敏感性高，特异性相对较低ds-DNA：与病情活动有关抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，与病情活动性无明显关系诊断标准颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡：一般为无痛性关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：尿蛋白>.5g/24小时或+++，或管型尿神经病变：癫痫发作或精神病血液学疾病：贫血、白细胞、淋巴细胞、血小板减少免疫学异常：ds-DNA、抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性抗核抗体治疗非甾体抗炎药：可用于控制关节炎抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感沙利度胺对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择环磷酰胺可有效诱导LN和血管炎的病人病情缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后环孢素对LN有效，特别是V型狼疮肾炎LN激素联合CYC诱导缓解的标志：在治疗后6个月内24小时尿蛋白小于1g和血清肌酐水平下降SLE合并血小板减少性紫癜的治疗激素+IVIGSLE合并肺动脉高压肺动脉高压平均肺动脉压静息状态>25mmHg或运动状态>30mmHg，重度>70mmHg激素+CYC狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE，入急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒缺、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等MP冲击治疗500-1000mg谢谢！
