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系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征对SLE的诊断和治疗应包括:明确诊断评估SLE疾病严重程度和活动性拟定SLE常规治疗方案处理难控制的病例抢救SLE危重症处理或防治药物副作用处理SLE病人面对的特殊情况,如妊娠、手术等临床表现SLE好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段自然病程多表现为病情的加重与缓解交替常见临床表现:鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等口/鼻粘膜溃疡常见对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏发热、疲乏是SLE常见全身症状累及脏器的表现狼疮性肾炎:LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。病理分型:I型正常或微小病变II型系膜增殖性III型局灶节段增殖性IV型弥漫增殖性V型膜性VI型肾小球硬化性通常I型和II型预后较好,IV型和VI型预后较差神经精神狼疮(除外感染、药物等继发因素)轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体相关有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,可分为两种情况:1.伴有抗磷脂抗体阳性2.常有全身血管炎表现和明显病情活动横贯性脊髓炎在SLE不多见,变现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性血液系统变现贫血白细胞减少血小板减少:与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关心脏、肺部表现心包炎,心肌炎、心律失常、冠状动脉受累重症可伴有心功能不全,提示预后不良肺脏常出现胸膜炎肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现消化系统可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等其他眼部受累:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变常伴有继发性干燥综合征免疫学异常ANA:免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查,敏感性高,特异性相对较低ds-DNA:与病情活动有关抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,与病情活动性无明显关系诊断标准颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡:一般为无痛性关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节浆膜炎:胸膜炎或心包炎肾脏病变:尿蛋白>.5g/24小时或+++,或管型尿神经病变:癫痫发作或精神病血液学疾病:贫血、白细胞、淋巴细胞、血小板减少免疫学异常:ds-DNA、抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性抗核抗体治疗非甾体抗炎药:可用于控制关节炎抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感沙利度胺对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择环磷酰胺可有效诱导LN和血管炎的病人病情缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后环孢素对LN有效,特别是V型狼疮肾炎LN激素联合CYC诱导缓解的标志:在治疗后6个月内24小时尿蛋白小于1g和血清肌酐水平下降SLE合并血小板减少性紫癜的治疗激素+IVIGSLE合并肺动脉高压肺动脉高压平均肺动脉压静息状态>25mmHg或运动状态>30mmHg,重度>70mmHg激素+CYC狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE,入急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒缺、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等MP冲击治疗500-1000mg谢谢!

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