系统性红斑狼疮VIP免费

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征对SLE的诊断和治疗应包括：明确诊断评估SLE疾病严重程度和活动性拟定SLE常规治疗方案处理难控制的病例抢救SLE危重症处理或防治药物副作用处理SLE病人面对的特殊情况，如妊娠、手术等临床表现SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段自然病程多表现为病情的加重与缓解交替常见临床表现：鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等口/鼻粘膜溃疡常见对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏发热、疲乏是SLE常见全身症状累及脏器的表现狼疮性肾炎：LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。病理分型：I型正常或微小病变II型系膜增殖性III型局灶节段增殖性IV型弥漫增殖性V型膜性VI型肾小球硬化性通常I型和II型预后较好，IV型和VI型预后较差神经精神狼疮（除外感染、药物等继发因素）轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体相关有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，可分为两种情况：1.伴有抗磷脂抗体阳性2.常有全身血管炎表现和明显病情活动横贯性脊髓炎在SLE不多见，变现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性血液系统变现贫血白细胞减少血小板减少：与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关心脏、肺部表现心包炎，心肌炎、心律失常、冠状动脉受累重症可伴有心功能不全，提示预后不良肺脏常出现胸膜炎肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现消化系统可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等其他眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变常伴有继发性干燥综合征免疫学异常ANA：免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检查，敏感性高，特异性相对较低ds-DNA：与病情活动有关抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，与病情活动性无明显关系诊断标准颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡：一般为无痛性关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：尿蛋白>.5g/24小时或+++，或管型尿神经病变：癫痫发作或精神病血液学疾病：贫血、白细胞、淋巴细胞、血小板减少免疫学异常：ds-DNA、抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性抗核抗体治疗非甾体抗炎药：可用于控制关节炎抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感沙利度胺对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择环磷酰胺可有效诱导LN和血管炎的病人病情缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后环孢素对LN有效，特别是V型狼疮肾炎LN激素联合CYC诱导缓解的标志：在治疗后6个月内24小时尿蛋白小于1g和血清肌酐水平下降SLE合并血小板减少性紫癜的治疗激素+IVIGSLE合并肺动脉高压肺动脉高压平均肺动脉压静息状态>25mmHg或运动状态>30mmHg，重度>70mmHg激素+CYC狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE，入急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒缺、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等MP冲击治疗500-1000mg谢谢！