休门氏症的评估与治疗休门氏后凸畸形（也称为休门氏症）是胸椎的结构性脊柱后凸，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，该病在年第一次报道。与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症是僵硬的，不能用伸展进行矫正。休门氏症是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，包括儿童臀部缺血性股骨头坏死。在年提出该病的放射摄影外观：至少个相邻椎体的楔形变均大于度。此后，其他描述包括，至少有一个楔形变的椎体；后凸角度大于°（与生长青春期的正常°存在较小偏差），终板不规则及椎间隙狭窄。休门氏后凸畸形是一种罕见的疾病，经常被保守治疗。大多数发病患者年龄在至岁，但〜岁之间临床表现尤为明显。虽然一些患者伴有疼痛，但更常见的是外观畸形的出现。在一项研究报告中回顾了例成年侧位光片，％的患者符合休门氏后凸畸形的诊断标准。其他研究中，患病率为％〜％。也有一些有关这种疾病在男性或是女性中发病更常见的相关报道。病因休门氏后凸畸形病因尚不明确。已经提出了许多理论，包括骨软骨病，股骨头缺血性坏死，异常骨膜环骨化，软骨终板减弱。在病理学研究中，椎体软骨和生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域的骨骼发育迟缓，但没有骨坏死。结节通常是可见的，指示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体，但并不是疾病诊断必需的。几个双胞胎的研究已经证明了休门氏后凸畸形的遗传因素。丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎的研究显示，休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中的优势比为，而异卵双胞胎为，具有统计学意义（），说明遗传学确实在疾病发展中发挥作用。然而，涉及的具体基因和环境暴露的相对贡献仍然是未知的。评估临床评估应包括体检和放射学研究。检查应着重于任何神经缺陷的存在，特别是下肢的运动障碍或感觉障碍，尽管这些发现是罕见的。在例休门氏后凸畸形患者的研究中，只有％有术前神经学检查结果,从感觉障碍到脊髓病术后末次随访均有改善。体格检查还应包括站立姿势的检查以及在直立站立期间是否有脊柱后凸矫正。术前腿筋挛缩在休门氏后凸畸形患者中咼达％,外科医生可能会从评估肌肉紧张度中获益。屈曲，中立和伸展光片有助于评估畸形的灵活性。应包含三英尺长的站立前后和侧面光片以量化畸形程度。在变形顶点的支具上过度伸展的放射学影像对于评估弯曲的灵活程度也是重要的（图）。如上所述，线摄影测量有助于建立诊断。然而，胸椎后凸的程度不一定与神经功能相关一项研究显示神经完整患者与神经受损患者之间的胸椎后凸程度没有差异（脊柱后凸分别为伴曲度°，°）。任何神经功能缺损的存在要在胸腰椎的磁共振成像中进行研究。一些作者已经描述了从最轻微的姿势性后凸到“前休门氏后凸畸形”，到休门氏后凸畸形的严重程度。姿势性脊柱后凸或姿势性驼背不是一种疾病状态，而是由摊坐或者姿势不佳引起的一种姿势性的可弯曲的胸椎后凸（超过正常的至度的解剖胸椎后凸）。姿势驼背可由直立站立矫正，不需要外科治疗干预。前休门氏后凸畸形是一种被提出的中间状态，胸椎后凸可见，但没有前楔或结节的特征性放射学检查结果（图和）。休门氏后凸畸形有不同的诊断标准。虽然一些专家已经将其定义为与至少两个楔形椎骨有至少度的后凸，但最接受的标准是原始线摄影描述的个相邻椎体的楔形变均大于度。休门氏后凸畸形还对胸腰段或腰椎也有描述。和同事将青少年至的后凸分为两组。至少三个连续椎骨前楔入度或以上的（标准），中心结节和终板不规则的组合被归类为“经典”胸腰椎或腰椎休门氏后凸畸形。只有一个或两个级别的楔入，前结节和椎间隙狭窄的组合被定义为典型的胸腰椎休门氏后凸畸形。后一种情况的患者比符合0标准（％）的患者更有可能出现背痛（%）。非手术管理休门氏后凸畸形的保守管理策略需要密切观察，以及密集的身体康复和支具治疗。有些作者主张患者骨骼成熟前应避免手术治疗。一般来说，休门氏后凸畸形患者应避免脊柱上重复的，绷紧的力量型活动。在非常轻微的脊柱后凸病例中，频繁的随访和密切观察可能是足够的无论管理是非手术还是手术，应向具有症状的所有个体患者提供物理治疗。强化康复计划不仅用于治疗疼痛缓解和改善肌肉骨骼功能，而且还有限制性肺部疾病（继...
