原因不明性肺疾病之特发性肺含铁血黄素沉着症VIP专享VIP免费

原因不明性肺疾病之→原因不明性肺疾病之→特发性肺含铁血特发性肺含铁血黄素沉着黄素沉着症症特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（IPHIPH）为原）为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病。本因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病。本病于病于18641864年首先由年首先由VirehowVirehow报道，报道，19311931年年CeeknCeekn总结了临床特点。既往又称总结了临床特点。既往又称ceelenceelen病、病、特发性肺褐色硬变综合症。其特点为肺泡毛细特发性肺褐色硬变综合症。其特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，其中珠蛋血管反复出血，渗出的血液溶血后，其中珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织。白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织。患者临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁患者临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。部分患者有家族遗传史。本病主要见性贫血。部分患者有家族遗传史。本病主要见于儿童，于儿童，1—71—7岁为高发的年龄段，约岁为高发的年龄段，约15%15%患患者年龄超过者年龄超过1515岁，岁，IPHIPH在儿童中男女发病率在儿童中男女发病率相当，而成人发生相当，而成人发生IPHIPH的男女比为的男女比为22：：11。。病因与发病机制病因与发病机制病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报道。病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报道。发病机制可能与以下几个方面有关：发病机制可能与以下几个方面有关：11肺上皮细胞发育异常或受损；肺上皮细胞发育异常或受损；22免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增多，血清胞、间质肥大细胞增多，血清IgAIgA滴度增高，滴度增高，少数患者抗核抗体等抗体阳性；少数患者抗核抗体等抗体阳性；33同时并发类风湿关节炎、心肌炎、结缔组织同时并发类风湿关节炎、心肌炎、结缔组织疾病、疾病、GoodpastureGoodpasture综合症综合症；；44少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、药物有关。剂、药物有关。病理病理IPHIPH肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张细胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期，肺扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期，肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出现肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化，轻度支间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化，轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现，气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现，电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大，蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大，巨噬细胞内含铁血黄素颗粒，病肺组织内的含铁巨噬细胞内含铁血黄素颗粒，病肺组织内的含铁量较正常肺高量较正常肺高5-2005-200倍，且与病情严重程度有关。倍，且与病情严重程度有关。临床表现临床表现本病主要见于儿童，本病主要见于儿童，1—71—7岁为高发的年龄岁为高发的年龄段，约段，约15%15%患者年龄超过患者年龄超过1515岁，岁，IPHIPH在儿童中在儿童中男女发病率相当，而成人发生男女发病率相当，而成人发生IPHIPH的男女比为的男女比为22：：11。。成年人成年人IPHIPH的发生相对隐匿。的发生相对隐匿。临床表现取临床表现取决于肺内出血程度。儿童常以不能解释的缺铁性决于肺内出血程度。儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，缺乏呼吸道症状，轻度贫血为最早的临床表现，缺乏呼吸道症状，轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期及继发感染体重减轻乃至杵状指。在急性出血期及继发感染时可出现痰血，甚至咯血，尚有低热、胸痛等。时可出现痰...