急性淋巴细胞白血病概论VIP专享VIP免费

急性淋巴细胞白血病急淋定义急性淋巴细胞白血病（ ALL ）是一种起源于淋巴细胞的B 系或 T 系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等目前依据 ALL 不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约 80%的儿童和 30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。急淋病因病因及发病机制尚未完全清楚1.遗传及家族因素大约 5%ALL 与遗传因素相关。 特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。2.环境影响电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。3.基因改变所有 ALL 细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。急淋临床表现常见症状贫血，发热与感染，出血，器官组织浸润表现1.贫血80%以上患者发病时贫血，表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。2.发热与感染ALL 发病时多有发热，原因 ①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素 -1、白介素-6 等，引起反应性发热。② 粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。3.出血出血是常见的表现，可以发生全身各部位。出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、 女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。② 凝血功能障碍。 ③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。4.器官组织浸润表现①淋巴结、 肝、脾肿大 见于 70%～80%ALL 患者。 ②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③ 中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。5.睾丸白血病儿童 ALL 更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。急淋检查1.血常规贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高，发病时白细胞>50 ×10[9] /L ，提示预后不佳。 3/4 患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可...