24/10/201急性播散性脑脊髓炎(ADEM)定义•分类复发型单相型多相型病因80%的患者发生在10岁以下的儿童70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史平均发病年龄5.7岁，男:女为2.3:1疫苗接种后的发病率为：post-measlesADEM1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高医源性因素也可导致ADEM的发生，如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关病理改变主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变1脑室周围的白质、颞叶、视神经较著2脱髓鞘改变往往以小静脉为中心3456小静脉有炎性细胞浸润其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生免疫机制•目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。•具体有可能与以下机制相关：分子模拟假说•病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢性或复发缓解型的脑脊髓炎(EAE)。中枢感染作为触发因素的假说•中枢神经系统感染后继发自身免疫反应，感染造成血脑屏障破坏，导致中枢相关的自身抗原释放入血，经淋巴器官加工处理，打破T细胞的耐受，导致针对中枢的变态反应。细胞因子的影响•在ADEM患者的脑脊液中发现IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反应性T细胞数比正常人增高十倍以上，产生IFN-γ的CD3+的T细胞数量增加，而产生IL-17的CD4+的T细胞数并不升高，后者在MS患者中可显著升高抗体的作用•在ADEM患者血清中可检测到髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，后者在儿童更多见，经治疗后MOG抗体多消失，若持续存在，患者最终多转变为MS临床表现•1、ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。•2、表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴有意识障碍。临床表现•3、发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%。•4、ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病。•5、急性出血性白质脑炎(Acutehemorrhagicleukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。辅助检查•一、常规检查：•1、脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多；•2、病毒PCR检测阴性；•3、OB多为阴性，或一过性阳性；•4、24小时鞘内IgG合成率增高。辅助检查••••ADEM的头颅MRI病灶形式•诊断•由于缺乏特异性的生物标记，ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。•临床符合：首次发生的急性或亚急性起病的多灶受累的脱髓鞘性疾病，表现为多症状并伴有脑病（行为异常或意识改变），激素治疗后症状或MRI多数有好转，也可有残存症状，之前没有脱髓鞘特征的临床事件，排除其他原因，3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分诊断•神经影像：局灶或多灶累及脑白质为主的表现，且没有提示陈旧白质损害，脑MRI表现为大的（1-2厘米）、多灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑，少数患者表现为单发孤立大病灶，脊髓可表现为弥漫性髓内异常信号伴有不同程度强化。鉴别诊断•1、若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；•2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；•3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；•4...
