扩张型心肌病扩张型心肌病DilatedcardiomyopathyDilatedcardiomyopathy一、概念一、概念CONCEPTIONCONCEPTION是以是以心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍引起引起充血性心力衰竭充血性心力衰竭((congestiveheartcongestiveheartfailure,CHF)failure,CHF)为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型Bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstrongly二二、、病因病因ETIOLOGYETIOLOGY((一一))与病毒感染有关与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因,由于病毒感染心肌病毒性心肌炎是最主要最可能的病因,由于病毒感染心肌,,加上体液免疫和细胞免疫的存加上体液免疫和细胞免疫的存在在,,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素DCM-病因((二二))与自身免疫反应有关与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段,在人患病毒性心肌炎时,肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段,在人患病毒性心肌炎时,肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成““敌我不分敌我不分””,使人体产生的抗病毒抗体既对病毒,又对人体正常心肌组织进行攻击,从而发生自身免疫性心肌损害。,使人体产生的抗病毒抗体既对病毒,又对人体正常心肌组织进行攻击,从而发生自身免疫性心肌损害。(三)与冠状动脉微循环栓塞引起的心(三)与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关肌缺血有关(四)与家族和遗传因素有关(四)与家族和遗传因素有关(五)与酒精中毒原虫感染有关(五)与酒精中毒原虫感染有关(六)某些代谢过程的障碍(六)某些代谢过程的障碍三、病理三、病理PathophysiologyPathophysiology(一)(一)肉眼观肉眼观::心腔变大,室壁变薄,可见纤维化斑痕,冠状动脉和瓣膜常无异常,经常有附壁血栓心腔变大,室壁变薄,可见纤维化斑痕,冠状动脉和瓣膜常无异常,经常有附壁血栓形成。形成。DCM-病理大体检查:室壁变薄全心扩大纤维瘢痕附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常(二)镜下观(二)镜下观心肌细胞的变性坏死特别是纤维心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主化等不同程度的病变混合出现为主四、临床表现四、临床表现ClinicalfeaturesClinicalfeaturestheprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvancedtheprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced扩张型心肌病心腔扩大心腔扩大充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常栓塞猝死栓塞猝死五、实验室检查五、实验室检查(一)(一)超声心动图特点:超声心动图特点:““”一大心室腔明显扩大”一大心室腔明显扩大““”二小二尖瓣开放幅度小”二小二尖瓣开放幅度小..二尖瓣二尖瓣与与扩扩大的心室腔相比相对较小大的心室腔相比相对较小..““”三薄室间隔及左室后壁多变薄”三薄室间隔及左室后壁多变薄““”四弱室间隔与左室后壁运动减弱”四弱室间隔与左室后壁运动减弱的特点的特点..超声心动图:大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1(二)(二)XX线检查示线检查示心影扩大,晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。心影扩大,晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。(三)心电图(三)心电图心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,以心肌损害常见,以STST段压低、段压低、TT波平坦或双相或倒置为主要表现,波平坦或双相或倒置为主要表现,有时有时TT波呈缺血型改变。少数患者可有病理性波呈缺血型改变。少数患者可有病理性QQ波,类似心肌梗波,类似心肌梗塞塞(四)核素心室造影(四)核素心室...