2017鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤李龙山东大学齐鲁医院耳鼻喉头颈外科鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤•鼻腔恶性黑色素瘤是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。•黑色素细胞起源于神经嵴，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。•皮肤的发病率最高，其次是肛门、足底及外阴，鼻腔黏膜者少见。•发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。•紫外线照射是皮肤恶性黑色素瘤发生的主要危险因素，但没有任何危险因素被证实与其相关。•酪氨酸激酶受体对黑色素瘤的形成有着至关重要的作用。流行病学•黑色素瘤在西方国家多发，白种人的发病率较高，高发地区主要是澳大利亚。•鼻腔鼻窦的恶性黑色素瘤的发生率很低，在白种人仅占恶性黑色素瘤总体发生率的0.7%到1%，在亚洲人中占4%到8%。•黏膜的恶性黑色素瘤的发生率在逐年增加，尤其是发生在鼻腔鼻窦的恶性黑色素瘤。•随着患者年龄增高发病率具有增高的趋势，年龄在60到80岁之间，平均年龄为65到70岁01020304目录临床表现实验室检查诊断与分型治疗与预后临床表现早期症状：•鼻塞和鼻衄•单侧、进行性加重、永久性•大量出血也可能是血涕晚期症状：•累及眼部时可表现为突眼、复视、视力减退、眼球移位等症状•侵及耳部时可致耳鸣、听力减退•面颊肿胀、麻木、腭部肿块、剧烈头痛•伴有颈部淋巴结或远处器官的转移当肿瘤的原发病灶被诊断出时，大约10%-20%的病人已出现颈部淋巴结的转移，6%的病人已出现血行转移（肺、脑、骨、肝）。通过对皮肤和眼部的检查来确认肿瘤的原发部位，以此来鉴别发生在鼻腔鼻窦的恶性黑色素瘤是原发灶或者是转移灶—MihajlovicMMihajlovicM,MihajlovicS,JovanovicP,etal.Primarymucosalmelanomas:acomprehensivereview[J].IntJClinExpPathol2012;5:739-53实验室检查鼻内镜检查•明确肿瘤的形态（活动性、是否结节状、是否息肉状、是否乳头状）、大小及粘连性。•息肉样、桑椹或菜花样外观,质硬而脆，常伴感染、坏死,可误诊为鼻息肉或血管瘤。•大约1/3的黑色素瘤可出现色泽改变，呈现棕色、暗红色、深红色、黑色或蓝色时，对其诊断具有一定的提示作用。•鼻腔大部分发生在鼻中隔和侧壁，鼻窦主要发生在上颌窦，其次是筛窦、额窦和蝶窦影像学检查CT•CT检查可以观察肿瘤的形态、肿瘤对邻近骨质的破坏情况及对周围组织的侵犯。MRI•鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤因黑色素内有不成对电子和自由基存在，形成金属螯合物，螯合物可缩短T1和T2弛豫时间，呈短T1短T2信号。•但当鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤内黑色素含量少或是肿瘤出血时，表现缺乏典型性.•CT和MRI均能确定肿瘤形态及中心位置病理学检查•形态多样性•结节状、息肉样、菜花状•组织排列方式多样•结节状、血管外皮瘤样、片状、旋涡状及巢状•细胞形态和结构多样•浆细胞样、气球样、小圆细胞样、淋巴细胞样、上皮样、梭形、多形性细胞等，常见核分裂和大的嗜伊红细胞在瘤细胞内找到黑色素颗粒时可确诊，但当瘤细胞无色素及仅含较少量黑色素时则易误诊。•特异性免疫组化•HMB45、Melan-A、vimentin、S-100•HMB45是恶性黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体，可与前黑色素抗原反应，表明细胞处于处于增殖活跃期、产黑色素的未成熟状态，对恶性黑色素瘤的诊断有高度的特异性和敏感性。•S-100存在于各种类型的黑色素痣和黑色素瘤中。多个免疫组化指标检查，可有助于临床确诊及鉴别诊断。免疫组织化学检查一般采取多种抗体联合标记,其中最常用的的为高特异性的HMB45和高敏感性的S-100肿瘤分型Ballantyne’s分型美国癌症联合委员会（AJCC）的分类标准肿瘤分型Ballantyne’s分型•Ⅰ期被定义为肿瘤局限于原发部位，Ⅱ期被定义为肿瘤出现区域淋巴结的转移，Ⅲ期为肿瘤出现远处转移组织排列方式多样•未将肿瘤的大小、肿瘤的组织学形态及肿瘤的侵袭性包含在分型的标准之中，在诊断时75%-95%的病人被分类到Ⅰ期，难以进行预后的分析美国癌症联合委员会（AJCC）的分类标准黏膜恶性黑色素瘤的自然侵袭性并未区分T1和T2期，分期是直接从T3开始。原发肿瘤(T)：T3黏膜肿瘤；T4a肿瘤侵犯深层软组织、软骨、骨或覆盖皮肤；T4b肿瘤侵犯脑、颅底、硬脑膜、后组脑神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)、咀嚼肌间隙、椎前间...
