肝内胆管囊腺瘤Hepatobiliarycystadenoma（HBCA）肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤,容易发生癌变。起源和组织发生：异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管异位卵巢组织一、临床资料性别：女性（超过80%）发病年龄：大于30岁，50岁为发病高峰临床症状：无特异性，消化不良，腹胀、腹痛、黄疸、腹部肿块实验室检查:肿瘤标记物一般正常二、组织病理学HBCA类似于胰腺和卵巢来源的粘液性囊腺瘤囊肿内壁上皮细胞具有分泌功能，可分为粘液性和浆液性二种亚型镜下囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织,有小囊形成,囊壁内衬黏液样及浆液样上皮。三、治疗方法HBCA虽然发展较慢,但是发展为恶性的概率高达30%根治性完整切除——合适的治疗方案开窗引流术或部分切除——局部复发率高,肿瘤恶变四、影像学表现单发，多病灶少见多房，单房少见囊壁、分隔薄且均匀，增强持续延迟强化CT：低密度囊性各囊密度可不均质、液液平囊壁及分隔可有点状钙化MRI：囊液信号多样——有助于诊断（粘液、蛋白、胆汁、血性液体）MRCP：肝内胆管分支进入肿瘤内，肝内胆管无扩张提示恶性征象：分隔增厚壁上结节或乳头状突起囊内出血以及伴粗大钙化女58岁反复右上腹痛2周，再发1天手术记录：肿物位于左肝内叶，约7×7×6cm大小，呈囊样改变，边界清楚。标本：左肝肿物约7×7×6cm，呈囊样，内有混浊黄色液体。肝内胆管囊腺瘤肝内胆管囊腺瘤伴感染体检发现天肝占位10女54岁五、鉴别诊断恶性：肝内胆管囊腺癌囊性转移瘤孤立性囊性肝细胞癌肝内未分化肉瘤良性：肝脓肿肝囊肿肝包虫病肝脓肿女50岁畏寒、发热1周肝囊肿女65岁体检发现肝囊肿6年余肝包虫病肝内胆管囊腺癌肝内胆管囊腺癌女62岁体检发现右肝肿物3年囊性转移瘤直肠癌术后1年肝内未分化肉瘤六、小结1.单发、多房2.囊液信号多变3.囊壁及分隔薄且均匀，持续延迟强化4.MRCP清楚显示囊性瘤体与肝内胆管之间的关系5.若囊壁上有结节、乳头状实性肿块、粗大钙化、出现提示有癌变
